| Revista: | Anales médicos (México, D.F.) |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000270574 |
| ISSN: | 0185-3252 |
| Autores: | Fernández Daza, Pablo Luis1 Esquinca Cruz, María Teresa Rodríguez, María Vanesa Valdespin Pérez, Rubén |
| Instituciones: | 1Centro Médico ABC, Servicio de Anestesiología, México, Distrito Federal. México |
| Año: | 2007 |
| Periodo: | Jul-Sep |
| Volumen: | 52 |
| Número: | 3 |
| Paginación: | 130-142 |
| País: | México |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Analítico, descriptivo |
| Resumen en español | Las porfirinas juegan un papel esencial en las secuencias enzimáticas relacionadas con la formación del oxígeno, así como con su transporte, almacenamiento y consumo. Todas las formas de vida requieren de oxígeno para su supervivencia y, con este fin, adaptaron vías metabólicas para emplear la energía en procesos biológicos. Las porfirias pueden clasificarse en agudas y no agudas. En ambos casos se trata de enfermedades metabólicas causadas por una falla autonómica heredada, la cual produce defectos enzimáticos en la vía de la formación del hem. Un defecto en una de estas enzimas genera una acumulación en los sustratos precursores que anteceden a dicha falla, con lo cual se desarrolla una forma específica de porfiria aguda. El cuadro clásico de la porfiria aguda se caracteriza por dolor abdominal intenso, náusea, vómito, constipación severa y alteraciones siquiátricas y neurológicas que pueden progresar hasta una parálisis bulbar. Esta crisis es desencadenada por una serie de factores de riesgo, como son: algunos medicamentos, ingesta de alcohol, dietas hipocalóricas, ayuno, infecciones y ciclo menstrual. En esta revisión describiremos brevemente la síntesis de las porfirinas y el cuadro clínico de los pacientes porfíricos, con énfasis en las implicaciones anestésicas, particularmente el potencial peligro que representa la anestesia en términos de mayor morbilidad y mortalidad |
| Resumen en inglés | Porphyrias play an essential role in what concerns enzymatic sequences related with oxygen formation and with its transport, storage and consumption. As all forms of life, porphyrias need oxygen to live and, with this objective, they have adapted metabolic lines to employ the energy in biologic processes. Porphyrias may be classified into keen and no-keen ones. In both cases we are talking about metabolic illnesses caused by an autonomic hereditary failure, which provokes enzymatic failure in the process of heme formation. A failure in one of these enzymes generates an accumulation of substrates which are precursors of this failure, with wich a specefic form of keen porphyria is developed. The classic picture of keen porphyria is characterized by intense abdominal pain, nausea, vomiting, severe constipation, and psychiatric and neurological alterations which may progress to a bulbar paralysis. This crisis is developed by a series of risk factors, such as: some medications, alcohol consumption, hypocaloric diets, fasting, infections and menstrual cycles. In this review we will briefly describe porphyria synthesis and the clinical picture of patients with porphyria, with emphasis on the anesthetic implications, particularly the potential danger of anesthetics in terms of more morbility and mortality |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Cirugía, Fisiología humana, Hematología, Porfiria, Fisiopatología, Anestesia, Efectos adversos, Mortalidad |
| Keyword: | Medicine, Hematology, Human physiology, Surgery, Porphyria, Physiopathology, Anesthesia, Adverse effects, Mortality |
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