| Revista: | Anales médicos (México, D.F.) |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000401074 |
| ISSN: | 0185-3252 |
| Autores: | Tinajero Iriarte, Mónica Guadalupe1 Lamshing Salinas, Priscilla2 Casaubon Garcín, Pablo2 Hernández Archundia, Eva Julieta1 |
| Instituciones: | 1Hospital Angeles del Pedregal, Ciudad de México. México 2Centro Médico ABC, Ciudad de México. México |
| Año: | 2016 |
| Periodo: | Oct-Dic |
| Volumen: | 61 |
| Número: | 4 |
| Paginación: | 305-309 |
| País: | México |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico, descriptivo |
| Resumen en español | La fibrosis quística es la enfermedad hereditaria mortal más frecuente en población blanca; se hereda con patrón autosómico recesivo. La mayoría de los pacientes se diagnostican en menores de un año. El íleo meconial es el síntoma más temprano de esta enfermedad y ocurre en 6-20% de los casos. Se presenta el caso de un recién nacido pretérmino femenino, con distensión de asas por ultrasonido prenatal, quien al nacer manifestó datos de íleo meconial complicado, con función pancreática y hepática conservadas. Se le sometió a tratamiento quirúrgico a las 18 horas de vida y posteriormente se confirmó diagnóstico de fibrosis quística con determinaciones de cloro en sudor mayores de 60 mEq/L. Se ha descrito que los casos de fibrosis quística que inician con íleo meconial durante el periodo neonatal se asocian a más complicaciones y peor pronóstico a largo plazo. El tratamiento debe ser multidisciplinario con vigilancia estrecha en cuidados intensivos. Un diagnóstico precoz y manejo temprano pueden ofrecer un mejor pronóstico a estos pacientes |
| Resumen en inglés | Cystic fibrosis is the most common lethal inherited disease in white population, it is inherited as an autosomal recessive pattern. Most patients are diagnosed in children under 1 year. Meconium ileus is the earliest symptom of this disease and occurs in 6-20% of cases. We present the case of a preterm female newborn, with distended intestinal loops by prenatal ultrasound. At birth a severe meconium ileus was confirmed with preserved pancreatic and liver functions. She underwent surgical treatment at 18 hours of life and a diagnosis of cystic fibrosis was confirmed on sweat chloride test greater than 60 mEq/L. It has been reported that cases of cystic fibrosis presenting with meconium ileus during the neonatal period are associated with more complications and poor long-term prognosis. Treatment should be multidisciplinary with close monitoring in intensive care. It has been reported that early diagnosis and early management can offer a better prognosis for these patients |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Diagnóstico, Pediatría, Fibrosis quistica, Insuficiencia pancreática, Ileo meconial, Distensión abdominal |
| Keyword: | Medicine, Diagnosis, Pediatrics, Cystic fibrosis, Pancreatic insufficiency, Meconium ileus, Abdominal distention |
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