| Revista: | Acta ortopédica mexicana |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000354118 |
| ISSN: | 1665-4717 |
| Autores: | Soto Sandoval, J.F1 Cortés Gómez, J1 |
| Instituciones: | 1Instituto Nacional de Pediatría, Servicio de Ortopedia Pediátrica, México, Distrito Federal. México |
| Año: | 2012 |
| Periodo: | May-Jun |
| Volumen: | 26 |
| Número: | 3 |
| Paginación: | 202-206 |
| País: | México |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico |
| Resumen en español | El síndrome PHACE es una enfermedad neurocutánea de etiología desconoci- da, es la asociación de un gran hemangioma en cara o cuello combinada con una o más anormalidades en otras partes del cuerpo. Se reporta un síndrome poco conocido en la literatura mundial y se describen las alteraciones músculo-esqueléticas presentes. Caso clí- nico: Paciente femenino de 8 años 9 meses de edad con el diagnóstico de síndrome de PHACE con las siguien- tes alteraciones: tórax hendido, hemangiomas región paraciliar derecha y región mandibular izquierda, en muslo derecho región anterior y posterior con discre- pancia de longitud de extremidades pélvicas, ameri- tando manejo con ortesis y programación para cirugía de alargamiento por callotaxis monofocal. Discusión: Los hallazgos que se reportan son las malformaciones vasculares combinadas localizadas en las extremida- des, pueden complicarse con trombo fl ebitis, osteólisis regional e incluso tromboembolismos. En los capilares faciales y corporales, son propensos a oscurecimiento e hiperplasia de la piel e hipertro fi a gradual de tejidos blandos subyacentes y del esqueleto. El porcentaje de reporte de casos de hemangiomas en hueso bazo o ri- ñón es 6% o menos. El síndrome de PHACE es poco conocido en la literatura mundial, ya que sólo encon- tramos 71 artículos en las bases de datos como: Pub- med, Embase, Medigraphic, Lilacs, Artemisa. Con- clusiones: Se contribuye al conocimiento ortopédico al reportar las alteraciones músculo-esqueléticas que se presentan en este síndrome que se encontraron en nuestro caso |
| Resumen en inglés | PHACE syndrome is a neurocutaneous disease of unknown etiology. It con- sists of the association of a large hemangioma in the face or neck combined with one or more abnormali- ties in other parts of the body. A syndrome that is little known in world literature is reported and the musculoskeletal alterations that it involves are de- scribed. Clinical case: Female patient, 8 years and 9 months old, with diagnosis of PHACE syndrome and the following alterations: sunken chest, heman- giomas in the right paraciliary and left mandibular regions, and in the anterior and posterior right thigh with leg length discrepancy. Treatment consisted of braces and the patient was scheduled for lengthen- ing surgery by means of monofocal callotaxis. Dis- cussion: The reported fi ndings include the combined vascular malformations located in the extremities, which may be complicated by thrombophlebitis, re- gional osteolysis and even thromboembolism. Face and body capillaries are prone to darkening; there is propensity to skin hyperplasia and gradual hyper- trophy of the underlying soft tissues and the skeleton. The percentage of reported cases of hemangiomas of the bones, spleen or kidneys is 6% or less. PHACE syndrome is little known in world literature, as we only found 71 papers in the following databases: Pubmed, Embase, Medigraphic, Lilacs, Artemisa. Conclusions: Reporting the musculoskeletal altera- tions that occurred with this syndrome in the case presented herein represents a contribution to ortho- pedic knowledge |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Neurología, Traumatología y ortopedia, Síndrome de PHACE, Hemangioma, Neuritis, Alteraciones músculo-esqueléticas, Osteitis, Tromboembolia |
| Keyword: | Medicine, Neurology, Traumatology and orthopedics, PHACE syndrome, Hemangioma, Neuritis, Musculoskeletal disorders, Osteitis, Thromboembolism |
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