Enteropatía perdedora de proteínas por linfangiectasia intestinal: una enfermedad rara. Presentación de 2 casos



Título del documento: Enteropatía perdedora de proteínas por linfangiectasia intestinal: una enfermedad rara. Presentación de 2 casos
Revista: Acta gastroenterológica latinoamericana
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000381128
ISSN: 0300-9033
Autores: 1
2
1
3
Instituciones: 1Hospital de Niños Pedro de Elizalde, Servicio de Gastroenterología, Buenos Aires. Argentina
2Hospital de Niños Pedro de Elizalde, División de Clínica Pediátrica, Buenos Aires. Argentina
3Hospital de Niños Pedro de Elizalde, Departamento de Servicios Centrales, Buenos Aires. Argentina
Año:
Periodo: Mar
Volumen: 45
Número: 1
Paginación: 70-75
País: Argentina
Idioma: Español
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Caso clínico, analítico
Resumen en español La linfangiectasia intestinal primaria (LIP) es una enteropatía perdedora de proteínas de aparición poco frecuente en los niños. Se presenta con edemas por hipoproteinemia, y en algunos casos con ascitis, inmunodeficiencia secundaria y tetania hipocalcémica. El objetivo de la presente comunicación es presentar 2 casos clínicos de LIP congénita de aparición temprana. El diagnóstico fue certificado mediante endoscopía intestinal y biopsia. Para el tratamiento se utilizó una fórmula a base de triglicéridos de cadena media con buena aceptación y respuesta, a diferencia de lo observado con fórmulas semi-elementales de uso habitual
Resumen en inglés Congenital intestinal lymphangiectasis (LIP) is a proteinlosing enteropathy that appears sporadically in children. It begins with edema due to hypoproteinemia and hypoalbuminemia, and in some cases with ascites, immunodeficience and hypocalcemic tetania. The purpose of this report is to present two patients with LIP which appeared during the first year of life. The diagnosis was certificated by upper gastrointestinal videoendoscopy and histological findings. Both patients were treated with a new formula containing mean chain triglycerides with an adequate response, not obtained before with a common semielemental formula
Disciplinas: Medicina
Palabras clave: Diagnóstico,
Gastroenterología,
Terapéutica y rehabilitación,
Linfangiectasia,
Intestinos,
Enteropatías,
Edema,
Pérdida proteica
Keyword: Medicine,
Diagnosis,
Gastroenterology,
Therapeutics and rehabilitation,
Lymphangiectasis,
Intestines,
Enteropathies,
Protein loss,
Edema
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