| Revista: | Acta gastroenterológica latinoamericana |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000329677 |
| ISSN: | 0300-9033 |
| Autores: | Solari, Joaquín1 Bandi, Juan Carlos1 Galdame, Omar1 Marciano, Sebastián1 Mullen, Eduardo2 García, Mónaco Ricardo3 Nucifora, Elsa4 Santibañes, Eduardo de1 Gadano, Adrián1 |
| Instituciones: | 1Hospital Italiano de Buenos Aires, Unidad de Trasplante Hepático, Buenos Aires. Argentina 2Hospital Italiano de Buenos Aires, Servicio de Anatomía Patológica, Buenos Aires. Argentina 3Hospital Italiano de Buenos Aires, Servicio de Diagnóstico por Imágenes, Buenos Aires. Argentina 4Hospital Italiano de Buenos Aires, Sección de Hematología, Buenos Aires. Argentina |
| Año: | 2010 |
| Periodo: | Sep |
| Volumen: | 40 |
| Número: | 3 |
| Paginación: | 225-235 |
| País: | Argentina |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Experimental, aplicado |
| Resumen en español | Introducción. El síndrome de Budd-Chiari es un cuadro de baja prevalencia ocasionado por una obstrucción en el tracto de salida del flujo hepático. Se asocia a estados procoagulantes y el trasplante hepático es una de las herramientas para su tratamiento. Objetivos. Evaluar la etiología, formas de presentación, tratamiento y evolución de los pacientes. Pacientes y métodos. Se incluyeron en forma prospectiva 10 pacientes adultos consecutivos con diagnóstico de Budd Chiari evaluados desde enero de 1998 hasta junio de 2009. La mediana de seguimiento fue de 32,4 meses (4 a 108 meses). Resultados. La edad media de los pacientes fue 34±12 años. La presentación fue aguda en 1 paciente, crónica en 2 y subaguda en 7. El intervalo entre la consulta al centro y el diagnóstico fue de 4±2 días. Las manifestaciones al ingreso fueron esplenomegalia en 8 pacientes, desnutrición en 7, ascitis en 6 y encefalopatía en 4. El diagnóstico se confirmó por angiografía. Al ingreso la concentración de protrombina fue ≤ 30% en 3 pacientes, entre 31 y 50% en 5; y > 50% en 2; el hematocrito fue > 45% en 5 pacientes y las plaquetas > 400.000/mm3 en 6 pacientes. El MELD al diagnóstico fue ≤ 13 puntos en 4 pacientes, entre 14 y 16 en 5 y ≥ 17 en 1. Se detectó policitemia vera en 7 pacientes, trombocitemia esencial en 1 e inhibidor lúpico positivo en 4. Se anticoagularon 9 pacientes. Se realizó una angioplastía en 1 paciente y 6 requirieron prótesis intrahépatica portosistémica. Falleció una paciente por hemorragia digestiva. Se trasplantaron dos pacientes. Conclusión. Todos los pacientes con síndrome de Budd-Chiari presentan una condición procoagulante. La prótesis intrahepática portosistémica es una herramienta útil en el tratamiento y el trasplante hepático debiera reservarse para aquellos casos refractarios a otras terapéuticas |
| Resumen en inglés | Introduction. The Budd-Chiari syndrome is a lowprevalence disease due to an hepatic outflow obstruction. It is associated with procoagulant status and liver transplantation is one of the therapeutic tools for the treatment. Objective. To evaluate the etiology, presenting form, treatment and evolution of patients with Budd-Chiari syndrome. Patients and method. Ten consecutive adult patients with Budd-Chiari syndrome evaluated from January 1998 to June 2009 were prospectively included. The median follow up was 32.4 months (4-108 months). Results. The mean age of patients was 34±12 years old. Presentation was acute in 1 patient, chronic in 2 and subacute in 7. The mean time from consultation to diagnosis was 4±2 days. Clinical manifestations were splenomegaly in 8 patients, malnutrition in 7, ascites in 6 and encephalopathy in 4. Diagnosis was confirmed by angiography in all cases. Initial prothrombin concentration was < 30% in 3 patients, 31% to 50% in 5, and > 50% in 2; hematocrit was > 45% in 5 patients and platelet count was > 400.000/mm3 in 6. MELD distribution at diagnosis was ≤ 13 points in 4 patients, between 14 and 16 points in 5 and ≥ 17 points in 1. Policytemia vera was detected in 7 patients, essential thrombocythemia in 1 and positive lupus inhibitor in 4. Nine patients were anticoagulated after diagnosis. Angioplasthy was required in 1 patient and 6 were treated with a transjugular intrahepatic portosystemic shunt. Death occurred in 1 patient due to gastrointestinal bleeding. Two patients were transplanted. Conclusion. In our experience all patients with Budd-Chiari syndrome have a procoagulant status. The transjugular intrahepatic portosystemic shunt is effective in treating this syndrome and liver transplantation should be reserved for patients who are refractory to other therapeutics |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Cirugía, Gastroenterología, Síndrome de Budd-Chiari, Prótesis intrahepática, Trasplante, Hígado |
| Keyword: | Medicine, Gastroenterology, Surgery, Budd-Chiari syndrome, Intrahepatic shunt, Transplantation, Liver |
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