| Revista: | Acta de otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello |
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| Número de sistema: | 000561261 |
| ISSN: | 0120-8411 |
| Autores: | González Fernández, Andrés1 Zubimendi E, Koro Arechaga O, Miren Ondiz Sanhueza T, Ignacio Huerga M, Sheila |
| Instituciones: | 1a:1:{s:5:"es_ES";s:70:"Servicio de Otorrinolaringología del Complejo Hospitalario de Navarra";}, |
| Año: | 2022 |
| Volumen: | 50 |
| Número: | 1 |
| Paginación: | 73-76 |
| País: | Colombia |
| Idioma: | Español |
| Resumen en español | Introducción: el síndrome de Hurler es la forma más grave de la mucopolisacaridosisI. El depósito de heparán y dermatán sulfato en las meninges favorece eldesarrollo de hidrocefalia y, a su vez, de meningoencefaloceles. Caso clínico: sedescribe el caso de una paciente de 23 años con este síndrome y un encefalocelenasosinusal intervenido mediante cirugía endoscópica nasosinusal y posterior refuerzomediante un colgajo pericraneal. Discusión: el abordaje endoscópico de losmeningoencefaloceles nasales ha crecido notablemente en los últimos años debidoa una tasa de éxito elevada tanto para la eliminación de dicha lesión, como para eladecuado control de la fístula de líquido cefalorraquídeo consecuente. Conclusiones:actualmente, la cirugía endoscópica nasosinusal es una herramienta muy útilpara el tratamiento de patologías de base de cráneo y reduce la morbilidad causadapor el abordaje transcraneal. |
| Resumen en inglés | Introduction: Hurler syndrome is the most severe version of mucopolysaccharidosisI. The storage of dermatan and heparin sulfate in meninges allows the developmentof hydrocephalus and meningoencephaloceles. Case report: We report a 23-year-oldfemale with this syndrome and a sinonasal encephalocele operated by endoscopic sinonasalsurgery and subsequent pericranial flap as support. Discussion: Endoscopicsinonasal surgery has grown in last years in relation with treatment of sinonasal meningoencephalocelesdue to a high rate of success removing the lesion and closingthe subsequent cerebrospinal fluid fistula. Conclusion: Currently, the endoscopicsinonasal surgery has become a useful tool in the management of skull base pathologies,and reduces the morbidity due to a transcranial approach. |
| Palabras clave: | mucopolisacaridosis I, encefalocele, colgajos quirúrgicos |
| Keyword: | Mucopolysaccharidosis I, encephalocele, surgical flaps |
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