| Revista: | Universidad médica pinareña |
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| Número de sistema: | 000533100 |
| ISSN: | 1990-7990 |
| Autores: | de la Paz Loret de Mola, Elizabeth Janet1 Céspedes Sellén, Luis Lorenzo1 Sellén Sanchén, Elizabeth2 Oliva de Céspedes, Carlos Manuel3 |
| Instituciones: | 1Universidad de Ciencias Médicas de Camagüey, Facultad de Ciencias Médicas “Carlos Juan Finlay”, Camagüey. Cuba 2Universidad de Ciencias Médicas de Camagüey, Hospital Universitario “Manuel Ascunce Domenech”, Camagüey. Cuba 3Universidad de Ciencias Médicas de Camagüey, Hospital Universitario “Eduardo Agramonte Piña”, Camagüey. Cuba |
| Año: | 2023 |
| Volumen: | 19 |
| Paginación: | 764-764 |
| País: | Cuba |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Resumen en inglés | Introduction: tetralogy of Fallot with pulmonary valve agenesis is a complex congenital heart disease, with a prevalence of 2-6%, frequently associated with chromosomopathies.Case report: 2-month-old male infant diagnosed on the fourth day of birth with Tetralogy of Fallot with pulmonary valve agenesis. He presented with a clinical picture characterized by respiratory symptoms such as dyspnea, mild distal cyanosis, dry cough, slight subcostal and intercostal initially, which evolved into a picture of metabolic alkalosis compensating for respiratory acidosis, with frequent events of bronchospasm due to compression of the bronchi by dilatation of the trunk and branches of the pulmonary artery. Treatment was clinical, symptom management. Mechanical ventilation in prone position, treatment with diuretics for hypertension and intravenous inotropic drugs were required. The patient died at 3 months of life.Conclusions: tetralogy of Fallot with pulmonary valve agenesis is a complex, infrequent and potentially fatal entity, where patient survival is determined by complete primary correction of the defect, mainly before the onset of respiratory symptoms, and the infrequency and complexity of its management make this congenital heart disease a challenge for the medical community. A deep and continuous study of atypical heart disease is necessary to achieve better medical care. |
| Resumen en español | Introducción: la tetralogía de Fallot con agenesia de la válvula pulmonar es una cardiopatía congénita compleja, con una prevalencia de un 2 – 6 % asociada frecuentemente con cromosomopatías.Presentación de caso: lactante masculino, de 2 meses de edad, diagnosticado al cuarto día de nacido con tetralogía de Fallot con agenesia de la válvula pulmonar. Presentó un cuadro clínico caracterizado por síntomas respiratorias como disnea, cianosis distal ligera, tos seca, ligero tiraje subcostal e intercostal inicialmente, que evolucionaron a un cuadro de alcalosis metabólica compensadora de acidosis respiratoria, con eventos frecuentes de broncoespasmos producto de la compresión de los bronquios por dilatación del tronco y ramas de la arteria pulmonar. El tratamiento fue clínico, de manejo de los síntomas. Se necesitó ventilación mecánica en decúbito prono, tratamiento con diuréticos para la hipertensión arterial y utilización de inotrópicos endovenosos. El paciente falleció con 3 meses de vida.Conclusiones: La tetralogía de Fallot con agenesia de la válvula pulmonar constituye una entidad compleja, infrecuente y potencialmente mortal, donde la supervivencia de los pacientes está determinada por la corrección primaria completa del defecto, principalmente antes de la aparición de los síntomas respiratorios. La infrecuencia y complejidad en su manejo, convierten a esta cardiopatía congénita en un reto para la comunidad médica. Es necesario un estudio profundo y continuo de las cardiopatías atípicas para lograr una mejor atención. |
| Disciplinas: | Medicina, Medicina |
| Palabras clave: | Tetralogía De Fallot, Enfermedades de las Válvulas Cardíacas, Cardiopatías Congénitas, Anomalías Cardiovasculares, Cardiopatías., Sistema cardiovascular, Pediatría |
| Keyword: | Tetralogy of Fallot, Heart Valve Diseases, Heart Defects, Congenital, Cardiovascular Abnormalities, Heart Diseases. |
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