| Revista: | Revista mexicana de oftalmología |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000458005 |
| ISSN: | 0187-4519 |
| Autores: | García Barbosa, Welsi J1 Lizárraga Corona, Alfredo1 |
| Instituciones: | 1Instituto Mexicano del Seguro Social, Centro Médico Nacional de Occidente, Guadalajara, Jalisco. México |
| Año: | 2020 |
| Periodo: | Ene-Feb |
| Volumen: | 94 |
| Número: | 1 |
| Paginación: | 46-50 |
| País: | México |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico, descriptivo |
| Resumen en español | El meduloepitelioma intraocular es un tumor embrionario poco frecuente. El diagnóstico clínico se establece mediante la presencia de tumor a nivel de cuerpo ciliar, quistes intratumorales confirmados mediante ultrasonido, aunado a características clínicas como neovascularización iridiana, corectopia, ectropión uveal, membrana ciclítica retrolental. La confirmación del diagnóstico se hace mediante estudio histopatológico. El tratamiento estándar es enucleación. Presentamos el caso de un meduloepitelioma teratoide maligno confinado al globo ocular en una paciente de 1 año de edad. Los estudios de extensión fueron negativos, por lo que se mantuvo en vigilancia estrecha por el Servicio de Oftalmología y Servicio de Oncología Pediátrica después de la enucleación. Comparado con otros tumores intraoculares, el meduloepitelioma tiene una fuerte tendencia a producir glaucoma secundario, se ha descrito que el 60% de estos tumores desarrollarán hipertensión ocular. Esto parece deberse a la neovascularización iridiana. Es importante en pacientes de edad pediátrica que acuden a consulta con un cuadro clínico de buftalmos, además de la sospecha de glaucoma congénito, buscar de manera intencionada la presencia de un tumor intraocular mediante estudios de imagen, y así brindar un tratamiento adecuado y oportuno. Clínica e histológicamente, el diagnóstico diferencial se debe realizar con el retinoblastoma, rabdomiosarcoma, neuroblastoma, malformaciones vasculares, quistes hemáticos, glioneuroma y con la hiperplasia primaria del vítreo. El meduloepitelioma teratoide maligno tiene un riesgo de mortalidad del 10%, relacionado con la extensión intra y extracraneal (principalmente a ganglios linfáticos regionales) |
| Resumen en inglés | Intraocular medulloepithelioma is an uncommon embryonic tumor. Its diagnosis is based on the clinical findings such as the presence of a ciliary body tumor, intratumoral cysts confirmed by ultrasound, iris neovascularization, corectopia, uveal ectropion and retrolental membrane. Diagnosis is confirmed by the pathology report. We present the case of a malignant teratoid medulloepithelioma confined to the eyeball in a 1-year-old patient. Metastasis evaluation was negative, so she remained under close ophthalmological and oncological surveillance after enucleation. Compared with other intraocular tumors, medulloepithelioma is more likely to develop secondary glaucoma, a complication that has been described in 60% of these tumors, probably secondary to iris neovascularization. In pediatric patients who attend consultation due to buphthalmos and congenital glaucoma under evaluation, it is important to exclude intraocular tumors through imaging studies for timely diagnosis and treatment. Retinoblastoma, rhabdomyosarcoma, neuroblastoma, vascular malformations, hematic cysts, glioneuroma and persistent hyperplastic primary vitreous, should be considered in the differential diagnosis. Malignant teratoid medulloepithelioma has a risk of mortality of 10%, related to intra and extracranial dissemination (mainly to regional lymph nodes) |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Oftalmología, Pediatría, Tumores intraoculares, Meduloepitelioma intraocular, Meduloepitelioma teratoide, Cuerpo ciliar, Glaucoma |
| Keyword: | Ophthalmology, Pediatrics, Intraocular tumors, Intraocular medulloepithelioma, Teratoid medulloepithelioma, Ciliary body, Glaucoma |
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