| Revista: | Revista mexicana de endocrinología metabolismo & nutrición |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000385822 |
| ISSN: | 2339-9643 |
| Autores: | Martínez Delgado, Ignacio Alejandro1 Gómez Martínez, Graciela2 González Cabello, Diana3 |
| Instituciones: | 1Universidad de Monterrey, Monterrey, Nuevo León. México 2Instituto Mexicano del Seguro Social, Unidad Médica de Alta Especialidad 25, Monterrey, Nuevo León. México 3Instituto Mexicano del Seguro Social, Unidad Médica de Alta Especialidad 34, Monterrey, Nuevo León. México |
| Año: | 2015 |
| Periodo: | Ene-Mar |
| Volumen: | 2 |
| Número: | 1 |
| Paginación: | 50-54 |
| País: | México |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico, descriptivo |
| Resumen en español | Introducción: El síndrome de Cushing ectópico (SCE) ocurre hasta en el 20% de los casos y deriva de tumores carcinoides o carcinomas de células pequeñas del pulmón. Caso clínico: Paciente masculino de 29 años. Antecedente de dos internamientos por retención hídrica e hipocalemia, uno asociado a neumonía adquirida en la comunidad. Hipertensión arterial (HTA) de un año de evolución en tratamiento con enalapril 20 mg/día y nifedipino 20 mg/día. Clínicamente presenta fenotipo cushingoide, acantosis nigricans cervical, estrías vinosas de 1 cm, debilidad proximal, miembros inferiores con edema +++ hasta las rodillas e hiperpigmentación en las manos y las uñas. Estudio y tratamiento: Cortisol en orina de 24 h incrementado hasta 30 veces su límite superior normal (valor normal [VN]: 390-3,480), sin supresión de la prueba con dexametasona 1 y 8 mg, hormona adrenocorticotropa (ACTH): 540 pg/ml (VN: no detectable [ND] a 46). La tomografía computarizada (TC) muestra tumoración mediastinal anterior de 43 × 35 mm y la biopsia por mediastinoscopia, escasas células de carcinoma, IHQ + para ACTH compatible con tumor carcinoide. Recibió quimioterapia sin respuesta; no candidato a cirugía por alto riesgo de complicación quirúrgica, presento respuesta parcial a octreotide de larga acción y ketoconazol. Se sometió a una adrenalectomía bilateral reportándose hiperplasia suprarrenal bilateral. Cursó dos años posteriores al diagnóstico con HTA y diabetes mellitus tipo 2 (DM2) controlada, sin hipocalemia y con hiperpigmentación generalizada; el gammagrama óseo mostró actividad tumoral a múltiples niveles. Conclusión: El síndrome de Cushing (SC) continúa siendo un desafío para el clínico. En este caso, el reto principal fue el control del exceso de cortisol utilizando análogos de somatostatina, inhibidores de esteroidogénesis y, finalmente, adrenalectomía bilateral. Todo ello evidencia que el desarrollo de la tecnología ha mejorado |
| Resumen en inglés | Introduction. Ectopic Cushing syndrome occurs in up to 20% and is derived from carcinoid tumors or from small cells of the lung. Clinical Case. We present the case of a 29-yearold male who was previously hospitalized for fluid retention, hypokalemia, and community-acquired pneumonia. The patient was hypertensive and treated with enalapril and nifedepine. Clinically, the patient presented a Cushingoid phenotype, cervical acanthosis nigricans, purplish streaks of 1 cm, proximal weakness, lower limb edema +++ up to the knees, and hyperpigmentation in the hands and nails. Biochemical study of 24-hour urinary cortisol (twice) showed up to 30 times the normal upper limits. Dexamethasone test results were 1 and 8 mg without suppression and ACTH 540 pg/ml (not detectable: 46). Computed tomography demonstrated anterior mediastinal tumor (43 × 35 mm). Biopsy was carried out via mediastinoscopy, showing scarce cancer cells. Positive immunohistochemistry for ACTH was compatible with carcinoid tumor. A bone scan revealed tumor activity at multiple levels. The tumor was not resectable due to a high risk of surgical complications. There was no response to chemotherapy and partial octreotideLAR and ketoconazole. Bilateral adrenalectomy reported adrenal hyperplasia. During the course of the two-year treatment, the patient exhibited arterial hypertension and controlled type 2 diabetes mellitus without hypokalemia. He died three years after the diagnosis. Conclusion. Cushing syndrome continues to be a clinical challenge. Control of hypercortisolism is the main focus. Technological advances have improved the diagnosis, but treatment continues to be complex and the prognosis is guarded |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Endocrinología, Oncología, Síndrome de Cushing ectópico, Tumor carcinoide |
| Keyword: | Medicine, Endocrinology, Oncology, Ectopic Cushing syndrome, Carcinoid tumor |
| Texto completo: | Texto completo (Ver PDF) |
