| Revista: | Revista médica del Hospital General de México |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000270220 |
| ISSN: | 0185-1063 |
| Autores: | Soria Céspedes, Danny1 Durán Padilla, Marco A Aguirre, David Romero, Mónica |
| Instituciones: | 1Hospital General de México, Departamento de Anatomía Patológica, México, Distrito Federal. México |
| Año: | 2007 |
| Periodo: | Abr-Jun |
| Volumen: | 70 |
| Número: | 2 |
| Paginación: | 73-77 |
| País: | México |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico, descriptivo |
| Resumen en español | Los rabdomiomas son los tumores cardiacos más frecuentes en la infancia. Son considerados benignos desde el punto de vista histológico, pero malignos fisiológicamente, porque producen la muerte súbita e inesperada por diferentes mecanismos, como obstrucción de la vía de entrada o de salida del corazón, arritmias cardiacas, insuficiencia cardiaca congestiva, hydrops fetalis y otros. En la mitad de los casos, estos tumores están asociados al complejo esclerosis tuberosa, enfermedad autosómica dominante caracterizada por mutación en los genes TSC1 y TSC2, que ocasiona la formación de hamartomas en diferentes sitios, como en cerebro, piel, pulmones y riñones. Se informan dos casos, uno asociado con el complejo esclerosis tuberosa y otro caso de rabdomiomas sin otras anormalidades |
| Resumen en inglés | Rhabdomyomas are the most frequent cardiac tumor in childhood. These are considered benign tumors histologically, but malignant physiologically, because sudden and rapid death occur by different mechanisms, like blood flow obstruction, cardiac arrhythmias, congestive hearth failure, hydrops fetalis and others. These tumors are associated with tuberous sclerosis complex in fifty percent, this is a dominant autosomic disease, characterized by mutation in TCS1 and TCS2 genes, with formation of hamartomas in different organs, like brain, skin, lungs and kidneys. We report two cases, one associated with tuberous sclerosis complex and another without any anomalies |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Pediatría, Sistema cardiovascular, Rabdomioma, Esclerosis tuberosa, Arritmia cardiaca, Recién nacidos |
| Keyword: | Medicine, Cardiovascular system, Pediatrics, Rhabdomyoma, Tuberous sclerosis, Heart arrhythmia |
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