Caracterización inmunohistoquimica de la función renal en un riñon transplantado en paciente portador de sindrome uremico hemolitico atipico por deficit de factor H
Título del documento: Caracterización inmunohistoquimica de la función renal en un riñon transplantado en paciente portador de sindrome uremico hemolitico atipico por deficit de factor H
Revista: Revista de nefrología, diálisis y transplante
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000397916
ISSN: 0326-3428
Autores: 1
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Instituciones: 1Universidad de Buenos Aires, Facultad de Medicina, Buenos Aires. Argentina
2Fundación Favaloro, Servicio de Nefrología, Buenos Aires. Argentina
Año:
Volumen: 31
Número: 2
Paginación: 60-69
País: Argentina
Idioma: Español
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Analítico, descriptivo
Resumen en español El Síndrome Urémico Hemolítico se caracteriza por presentar anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. Se clasifica en típico, diarrea positivo, inducido por Escherichia coli 0157-H7 (90%) y atípico, más comúnmente secundario a la desregulación de la vía alternativa del complemento (3-10 %). La región cromosómica 1q32 contiene el sistema regulador de la activación del complemento humano (RCA). Se relaciona con mutaciones en factores reguladores de C3 como el factor H (FH, la más común), el factor I, el factor B y la proteína constitutiva de membrana (MCP). Presenta patrones de herencia autosómica tanto dominante como recesiva. El déficit de FH autosómico dominante generalmente ocurre en adultos y la mortalidad y el riesgo de enfermedad renal terminal oscila entre el 50%-90%. El objetivo de nuestro trabajo fue estudiar la función tubular y glomerular por técnicas de inmunohistoquímica para detectar mecanismos de transporte para agua (AQPs), urea (UT-A) y proteínas (nefrina, podocalixina y megalina) en un riñón transplantado de un paciente portador de SUH por déficit de FH que desarrolló una recidiva de SUH y lesiones por nefrotoxicidad. Detectamos un mecanismo de adaptación a la uremia por la expresión de novo de un UT-A2 en corteza renal y la disminución del UT-A1 en médula y alteraciones en el manejo proximal del agua por la disminución de la expresión de AQP1 en túbulo proximal. Las modificaciones a nivel de la expresión de la nefrina y la podocalixina podocitarias y de megalina en el túbulo proximal podrían explicar la presencia de la proteinuria
Resumen en inglés The hemolytic uremic syndrome is characterized by microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia and acute renal failure. It is classified in typical, positive diarrhea, induced by Escherichia coli 0157-H7 (90%) and atypical, most commonly secondary to the deregulation of the alternative pathway of complement (3-10%). The chromosomal region 1q32 contains the regulatory system of the activation of human complement (RCA). It is related to mutations in regulatory factors of C3 as factor H (FH, the most common), the factor I, factor B and the constitutive membrane protein (MCP). It presents both dominant and recessive autosomic inheritance patterns. The autosomic dominant alteration of FH usually occurs in adults and mortality and the risk end stage kidney disease ranges between 50% - 90%. The aim of our work was to study tubular and glomerular function by Immunohistochemistry techniques to detect transport mechanisms for water (AQPs), urea (UT-A) and proteins (nephrin, podocalyxin and megalin) in a transplanted kidney in a patient carrier of HUS by alterations in FH that developed a recurrence of HUS and nephrotoxicity injuries. We detect an adaptation mechanism to uremia by de novo expression of UT-A2 in renal cortex and the decrease of the UT-A1 in medulla and alterations in the proximal water transport by the decrease in the expression of AQP1 in proximal tubule. The changes at the level of the expression of the podocytic nephrin and podocalyxin and megalin in the proximal tubule may explain the presence of proteinuria
Disciplinas: Medicina
Palabras clave: Nefrología,
Terapéutica y rehabilitación,
Trasplante de riñón,
Síndrome urémico hemolítico,
Factor H,
Acuaporinas,
Nefrina,
Podocalixina,
Megalina
Keyword: Medicine,
Nephrology,
Therapeutics and rehabilitation,
Kidney transplantation,
Hemolytic uremic syndrome,
Factor H,
Aquaporins,
Nephrin,
Podocalyxin,
Megalin
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