Granulomatosis de Wegener en niños: revisión a propósito de un caso



Título del documento: Granulomatosis de Wegener en niños: revisión a propósito de un caso
Revista: Revista de especialidades médico-quirúrgicas
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000331846
ISSN: 1665-7330
Autores: 1
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Instituciones: 1Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado, Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, México, Distrito Federal. México
Año:
Volumen: 15
Número: 2
Paginación: 87-91
País: México
Idioma: Español
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Caso clínico
Resumen en español La granulomatosis de Wegener es una vasculitis sistémica de pequeños vasos que se distingue por inflamación y necrosis con formación de granulomas. Aunque su origen es desconocido, probablemente es multifactorial. El daño endotelial que causa es determinado por un proceso autoinmunitario. Se diferencia de otras vasculitis porque afecta predominantemente los vasos de las vías aéreas, los pulmones y los riñones. Puede manifestarse a cualquier edad, si bien es poco frecuente en niños. La tasa de mortalidad es de 80% a los dos años del inicio del cuadro, y muchos de los pacientes no sobreviven más de cinco años. Se comunica el caso de un niño de 10 años de edad, con el antecedente de haber sufrido episodios de lipotimias por esfuerzo a los cinco, siete y nueve años, y disnea de medianos esfuerzos progresiva. El paciente acudió a consulta debido a un cuadro de 15 días de evolución, caracterizado por rinorrea hialina, tos inicialmente seca, posteriormente productiva, estornudos, fiebre, odinofagia y dolor abdominal. Se le trató con antimicrobianos y antitérmicos, pero la fiebre persistió y se agregaron, además, ataque al estado general, insomnio, astenia, adinamia, hiporexia y tos en accesos. Al cuarto día de hospitalización, experimentó acceso de tos con desaturación y paro respiratorio que no respondió a maniobras de resucitación cardiopulmonar
Resumen en inglés The Wegener’s granulomatosis is a systemic vasculitis of small vessels, characterized by inflammation and necrosis with formation of granulomas. The etiology is unknown, probably multifactorial. Endothelial damage is determined by an autoimmune process. The difference with others vasculitis is that Wegener’s granulomatosis affects predominantly lung and kidney vessels. It occurs at all ages, although it is rare in the pediatric group. The mortality rate is 80% after 2 years of the clinical onset; and many patients do not survive more than 5 years. We communicate the case of a 10 year-old male patient with a clinical history of lipotimias associated with effort at 5, 7 and 9 years old, and progressive dyspnea of medium efforts. He came to medical consult because of a clinical course of 15 days of evolution with hyaline rhinorrhea, cough initially dry and then productive, sneezing, fever, odynophagia and abdominal pain. Patient was treated with antipyretic and antibiotics. Due to the persisting fever, malaise, insomnia, asthenia, adynamia, hyporexia and cough accesses, he was hospitalized; at the forth day of hospitalization, he suffered a cough access, with desaturation and respiratory arrest that did not respond to cardiopulmonary resuscitation
Disciplinas: Medicina
Palabras clave: Neumología,
Reumatología,
Granulomatosis de Wegener,
Criterios diagnósticos,
Vasculitis
Keyword: Medicine,
Pneumology,
Rheumatology,
Wegener granulomatosis,
Diagnostic criteria,
Vasculitis
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