Síndrome de Cogan: apresentação de caso e diagnóstico diferencial



Título del documento: Síndrome de Cogan: apresentação de caso e diagnóstico diferencial
Revista: Revista brasileira de otorrinolaringologia
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000306270
ISSN: 0034-7299
Autores: 1


Instituciones: 1Universidade Federal de Sao Paulo, Escola Paulista de Medicina, Sao Paulo. Brasil
Año:
Periodo: May
Volumen: 68
Número: 3
Paginación: 431-434
País: Brasil
Idioma: Portugués
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Caso clínico
Resumen en inglés Cogan's syndrome is a disease of difficult diagnosis as there is no specific laboratorial exam and the same occurs with Vestibular Neurinitis. The clinical features of Cogan's syndrome are nonsyphilitic interstitial keratitis and vestibuloauditory dysfunction. Evidences of systemic vasculitis are found in 50% of the patients. The atypical forms of Cogan's syndrome array more severe inflammatory ocular disease. The clinical features of the Vestibular Neuronitis are acute episodes of vertigo that doesn't respond to clinical treatment. We exemplify these diagnostical difficulties with the case study of a patient who initiated a state of acute episodes of vertigo associated with fever and unilateral ocular pain. The patient was hospitalized, and initiated therapy for vestibular symptoms, not responding to medications. A week later, the patient evoluted to an ocular disease characterized by anterior sclerouveitis. With fifteen days of evolution, the patient presented a state of rapidly progressive hearing loss. The otoneurological exam showed unilateral diminished caloric response. Magnetic resonance imaging showed signs of microvasculitis in the central nervous system, being diagnosed Cogan's syndrome. Therapy was initiated with oral prednisone and cyclophosphamide, with total improvement of vertigo, dizziness and eye symptoms and partial improvement of sensorineural hearing loss
Resumen en portugués A síndrome de Cogan é uma doença de difícil diagnóstico pois não apresenta nenhum marcador laboratorial específico, assim como a neuronite vestibular. As características clínicas da síndrome de Cogan são: ceratite intersticial não-luética associada à vertigem, tinnitus e disacusia neurossensorial. Evidências de vasculite sistêmica são encontradas em 50% dos pacientes. As formas atípicas da síndrome de Cogan abrangem doenças oculares inflamatórias mais severas. As características clínicas da Neuronite Vestibular são: vertigem incapacitante de aparecimento abrupto e não responsiva ao tratamento clínico, sem associação com alterações cocleares. Exemplificamos essa dificuldade diagnóstica com o caso de um paciente que iniciou quadro de vertigem súbita incapacitante associada à febre e algia ocular unilateral. O paciente foi hospitalizado, sendo iniciada a terapêutica para síndrome vestibular, não respondendo à medicação. Após uma semana, evoluiu com lesão ocular caracterizada por esclerouveíte anterior. Com quinze dias de evolução o paciente apresentou quadro de disacusia neurossensorial rapidamente progressiva. O exame vestibular evidenciou arreflexia à esquerda, ipsilateral à disacusia neurossensorial. A ressonância magnética evidenciou sinais de microvasculite em sistema nervoso central sendo diagnosticada a síndrome de Cogan. Foi iniciada terapia com corticóide oral e pulsoterapia com ciclofosfamida, havendo melhora total da vertigem, do desequilíbrio e da alteração ocular e com melhora parcial da disacusia
Disciplinas: Medicina
Palabras clave: Otorrinolaringología,
Diagnóstico diferencial,
Síndrome de Cogan,
Neuronitis vestibular,
Vértigo
Keyword: Medicine,
Otolaryngology,
Differential diagnosis,
Cogan syndrome,
Vestibular neuronitis,
Vertigo
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