Diagnóstico de angioedema hereditario después de treinta años de manifestaciones clínicas



Título del documento: Diagnóstico de angioedema hereditario después de treinta años de manifestaciones clínicas
Revista: Revista alergia México
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000458582
ISSN: 2448-9190
Autores: 1
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2
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Instituciones: 1Irmandade da Santa Casa de Misericordia de Sao Paulo, Sector de Alergias e Inmunodeficiencias, Sao Paulo. Brasil
2Irmandade da Santa Casa de Misericordia de Sao Paulo, Faculdade de Ciencias Medicas, Sao Paulo. Brasil
Año:
Periodo: Jul-Sep
Volumen: 68
Número: 3
Paginación: 206-208
País: México
Idioma: Español
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Caso clínico, descriptivo
Resumen en español Introducción: El diagnóstico y tratamiento del angioedema hereditario (AEH) son necesarios para mejorar la calidad de vida e incluso la supervivencia de pacientes. Reporte de caso: Mujer de 52 años con angioedema desde hace 30 años, que afecta cara, lengua y manos, asimétrico, sin prurito ni urticaria, sin respuesta a antihistamínicos ni corticoides, resolución espontánea entre las 48 a 72 horas, historia familiar de angioedema. Examen físico normal entre las exacerbaciones. Se descartaron enfermedades autoinmunes, linfoproliferativas. Los valores de C1q, C4, C1-INH fueron normales. Diagnóstico de AEH tipo C1-INH normal subtipo unknown. Tratamiento iniciado con andrógenos: resolución total de las crisis a los dos meses. Seguimiento ambulatorio durante cuatro años, sin crisis de angioedema, asociado con un cambio total en la calidad de vida. Conclusiones: La paciente fue diagnosticada de AEH solo después de 30 años de manifestaciones clínicas, después de descartar angioedema adquirido
Resumen en inglés Introduction: Diagnosis and treatment of hereditary angioedema (HAE) are necessary to improve the quality of life and even the survival of patients. Case report: A 52-year-old woman with angioedema for 30 years, which affects the face, tongue, and hands. It is asymmetric, with neither pruritus nor urticaria, without response to antihistamines or corticosteroids, with spontaneous resolution in 48 hours to 72 hours; with a family history of angioedema. Normal physical examination between exacerbations. Autoimmune and lymphoproliferative diseases were ruled out. Values of C1q, C4, C1-INH were normal. The diagnosis of HAE type C1-INH normal subtype Unknown was established. The total resolution of the crises was achieved after two months with androgen therapy. Outpatient follow-up has been given for four years and no angioedema crisis has been reported, which is associated with a radical change in the quality of life. Conclusions: The patient was diagnosed with HAE after 30 years of clinical manifestations, after acquired angioedema was ruled out
Disciplinas: Medicina
Palabras clave: Dermatología,
Diagnóstico,
Angioedema,
Angioedema hereditario,
Complemento C1,
Bradicinina,
Calidad de vida
Keyword: Dermatology,
Diagnosis,
Quality of life,
Angioedema,
Hereditary angioedema,
Complement C1,
Bradykinin
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