| Revista: | Revista ADM |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000407611 |
| ISSN: | 0001-0944 |
| Autores: | Landa Román, Cristóbal Gómez Pamatz, Francisco Javier1 |
| Instituciones: | 1Hospital Infantil de Morelia, Morelia, Michoacán. México |
| Año: | 2017 |
| Periodo: | Mar-Abr |
| Volumen: | 74 |
| Número: | 2 |
| Paginación: | 94-99 |
| País: | México |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico, analítico |
| Resumen en español | Este síndrome fue escrito en 1960 por Robert J Gorlin, patólogo bucal investigador formado en Minnesota y por Robert W Goltz, dermatólogo. Es un trastorno autosómico dominante ocasionado por el gen Patched 1 (PTCH1) que se ubica en el cromosoma 9q223, caracterizado por defectos en el desarrollo y alta predisposición al cáncer. La prevalencia es de 1/56,000 y 1/221,000 pacientes. El padecimiento se caracteriza por desarrollo de carcinomas basocelulares, queratoquistes odontogénicos y malformaciones esqueletales. Debido a su alta predisposición al desarrollo de carcinomas basocelulares agresivos, debe diagnosticarse temprana y oportunamente para un pronóstico favorable |
| Resumen en inglés | Robert Gorlin a mouth researcher trained pathologist Minnesota and Robert Goltz a dermatologist described this syndrome in 1960. It is an autosomal dominant disorder, caused by the Patched 1 gene (PTCH1) located on chromosome 9q223 characterized by developmental defects and a high predisposition to cancer. The incidence is 1/56,000 and 1/221,000 patients. The condition is characterized by the development of basal cell carcinomas, odontogenic keratocystic and skeletal malformations. Due to its high predisposition to the development of aggressive basal cell carcinomas should be early and timely diagnosis for a favorable prognosis |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Diagnóstico, Odontología, Genética, Síndrome de Gorlin-Goltz, Carcinoma basocelular, Queratoquiste, Cromosoma 9 |
| Keyword: | Medicine, Dentistry, Diagnosis, Genetics, Gorlin-Goltz syndrome, Basal cell carcinoma, Keratocyst, Chromosome 9 |
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