| Revista: | ODOUS científica |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000350824 |
| ISSN: | 1315-2823 |
| Autores: | Puertas, Norma C1 Rangel, Carmen1 |
| Instituciones: | 1Universidad de Carabobo, Facultad de Odontología, Valencia, Carabobo. Venezuela |
| Año: | 2009 |
| Periodo: | Ene-Jun |
| Volumen: | 10 |
| Número: | 1 |
| Paginación: | 26-32 |
| País: | Venezuela |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico |
| Resumen en español | El síndrome de Van der Woude (SVW), es una patología autosómica dominante, que se caracteriza generalmente por presentar fisura labiopalatina y/o fositas, elevaciones cónicas, fístulas en el labio inferior, hipodoncia y pueden presentarse otras anomalías congénitas muy variables. El propósito del estudio es caracterizar clínicamente grupos familiares que presentan el síndrome de Van der Woude. Se procedió a la agregación familiar, mediante la confección del árbol genealógico de cada uno de los afectados en las tres familias estudiadas. Los resultados fueron: En la familia No. 1, se observan fenotipos típicos de SVW. En tres miembros de la familia con hoyuelos en el labio inferior y fístulas; y el propósito con fisura labiopalatina bilateral completa e hipodoncia. En el caso No. 2, con dos miembros afectados, el signo predominante es la fisura labiopalatina bilateral completa, hipodoncia, presencia de diente natal y hoyuelo unilateral en el propósito. El caso (No. 3), reporta el SVW en gemelas homocigotas concordantes en la literatura, el primero en Venezuela y el cuarto a nivel internacional. Se concluye que las características más prominentes son las orofaciales, también pueden ser subdiagnósticadas debido a su expresión clínica variable y su detección permite calcular el riesgo de recurrencias en la familia |
| Resumen en inglés | The Van der Woude Syndrome(VWS),is autosomal dominant pathology, generally is conform of cleft lip and/or palate and pits, conical elevations, fistulas at the lower lip (70%), hipodoncia and others anomalies very variables can be presented. Three families with Van der Woude syndrome are studied for its clinical characterization and genealogical tree of each affected for the familial aggregation. In family one (1) we observed typical phenotypic of VWS, three family members had lip pits and fistulas in the lower lip and the proband with complete bilateral cleft and hipodoncia. In the case two (2) the predominant sign are the bilateral complete cleft lip and palate, lip pits and natal teeth. With two familial members affected. The family three (3) is very important case, because we are reporting the four (4) van der woude syndrome in monozygotic concordant twins at the literature and the first in Venezuela. Finally, it was concluded that the multidisciplinary approach of VWS, is the adequate way due to its variable expression that can be under diagnosticated and is important its knowledge for the dentist because the orofacial characteristics are more prominent and coexistences, its permit calculate the risk of familial clefts |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Diagnóstico, Odontología, Genética, Síndrome de Van der Woude, Labio leporino, Paladar hendido, Fístulas, Labios |
| Keyword: | Medicine, Dentistry, Diagnosis, Genetics, Van der Woude syndrome, Cleft palate, Cleft lip, Fistulae, Lips |
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