| Revista: | Iatreia (Medellín) |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000421125 |
| ISSN: | 0121-0793 |
| Autores: | Ruiz Rivera, Maria Camila Mendoza Rojas, Víctor Clemente1 |
| Instituciones: | 1Universidad Industrial de Santander, Hospital Universitario de Santander, Bucaramanga, Santander. Colombia |
| Año: | 2018 |
| Periodo: | Jul-Sep |
| Volumen: | 31 |
| Número: | 3 |
| Paginación: | 305-311 |
| País: | Colombia |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico |
| Resumen en español | Introducción: la hiperplasia suprarrenal congénita por deficiencia de 11-beta-Hidroxilasa es una enfermedad autosómica recesiva poco frecuente, y en estadios avanzados sus complicaciones cardiovasculares exigen un manejo aún más complejo. Presentación del caso: paciente masculino que inicia pubarca a los 2 años de edad, por lo que se diagnostica hiperplasia suprarrenal congénita por deficiencia de 11-beta-Hidroxilasa, y subsecuente hipertensión desde sus 5 años. Consulta a los 8 años de edad por una intoxicación alimentaria que desencadena una insuficiencia adrenal. Adicionalmente se diagnostica pubertad precoz periférica, melanodermia, hipopotasemia e hipertrofia ventricular izquierda. Requiere manejo con hidrocortisona a dosis de estrés y uso de cinco antihipertensivos. Discusión: el tratamiento determina el pronóstico del paciente; al no realizarse el manejo oportuno puede producirse pubertad precoz e hipertensión arterial con complicaciones irreversibles como deterioro de la talla final y la hipertrofia ventricular izquierda respectivamente |
| Resumen en inglés | Congenital adrenal hyperplasia due to 11 beta-hydroxylase deficiency is an infrequent autosomal recessive disease and the associated cardiovascular complications in the advanced stages make the management even more complex. Case presentation: A male patient who starts pubarche at 2 years old, therefore, he is diagnosed with congenital adrenal hyperplasia due to 11 beta-hydroxylase deficiency, and subsequent hypertension from age 5. At eight-years-old, he is hospitalized for a foodborne illness that causes adrenal insufficiency. Additionally, he is diagnosed with peripheral precocious puberty, melanoderma, hypokalemia and left ventricular hypertrophy. He required stress dose of hydrocortisone and five antihypertensives. Discussion: Treatment determines a patient’s prognosis. Therefore, once precocious puberty and hypertension produce irreversible complications such as deterioration of the final height and left ventricular hypertrophy respectively, the management is extremely difficult |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Pediatría, Terapéutica y rehabilitación, Endocrinología, Pubertad precoz, Hiperplasia suprarrenal congénita, Hipertensión, Insuficiencia suprarrenal, Antihipertensivos |
| Keyword: | Pediatrics, Therapeutics and rehabilitation, Endocrinology, Precocious puberty, Congenital adrenal hyperplasia, Hypertension, Adrenal failure, Antihypertensive agents |
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