| Revista: | Colombia médica |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000426265 |
| ISSN: | 0120-8322 |
| Autores: | Ospina, Fabio E1 Echeverri, Alex2 Posso Osorio, Iván1 Jaimes, Lina3 Gutierrez, Jaiber3 Tobón, Gabriel J2 |
| Instituciones: | 1Fundación Valle del Lili, Instituto de Investigaciones Clínicas, Cali, Valle del Cauca. Colombia 2Fundación Valle del Lili, Grupo de Investigación en Reumatología, Autoinmunidad y Medicina Traslacional, Cali, Valle del Cauca. Colombia 3Fundación Valle del Lili, Departamento de Pediatría, Cali, Valle del Cauca. Colombia |
| Año: | 2017 |
| Periodo: | Abr-Jun |
| Volumen: | 48 |
| Número: | 2 |
| Paginación: | 88-93 |
| País: | Colombia |
| Idioma: | Inglés |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico, analítico |
| Resumen en español | Descripción del caso: Paciente de cinco años de sexo femenino con telangiectasia hemorrágica hereditaria. Hallazgos Clínicos: Deterioro de la función cardiopulmonar con mayores requerimientos de oxígeno secundario a shunt pulmonar arteriovenoso, epistaxis. Tratamiento y resultado: La paciente fue tratado con el anticuerpo monoclonal bevacizumab, que inhibe el factor de crecimiento endotelial vascular, con buen resultado clínico. Relevancia clínica: La telangiectasia hemorrágica hereditaria es un trastorno autosómico dominante caracterizado por malformaciones arteriovenosas en diferentes órganos, lo que hace que sus presentaciones clínicas varíen. Las opciones terapéuticas sistémicas para la enfermedad generalizada son limitadas. El anticuerpo monoclonal bevacizumab, parece ser una buena opción en este trastorno. Aunque se ha reportado como exitoso en la población adulta, su uso en población pediátrica aún no ha sido reportado. Aquí se informa el uso de bevacizumab en una paciente de 5 años de edad con telangiectasia hemorrágica hereditaria, mostrando beneficios clínicos y buen resultado |
| Resumen en inglés | Case description: Five-year-old female patient with hereditary hemorrhagic telangiectasia. Clinical Findings: Deterioration of cardiopulmonary function with higher oxygen requirements secondary to pulmonary arteriovenous shunts, epistaxis. Treatment and Outcome: The patient was treated with the monoclonal antibody bevacizumab, which inhibits the vascular endothelial growth factor, with good clinical outcome. Clinical Relevance: Hereditary hemorrhagic telangiectasia is an autosomal dominant disorder characterized by arteriovenous malformations in different organs, making its clinical presentations varied. Systemic therapeutic options for a generalized disease are limited. The monoclonal antibody bevacizumab, seems to be a good option in this disorder. Although reported as successful in adult population, its use in pediatric population has not yet been reported. Here we report the use of bevacizumab in a 5-year-old female patient with hereditary hemorrhagic telangiectasia, showing clinical benefits and good outcome |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Genética, Pediatría, Sistema cardiovascular, Telangiectasia hemorrágica, Bevacizumab, Enfermedad de Osler-Rendu-Weber |
| Keyword: | Pediatrics, Cardiovascular system, Genetics, Hemorrhagic telangiectasia, Bevacizumab, Osler-Rendu-Weber syndrome |
| Texto completo: | Texto completo (Ver PDF) |
