Características clinicopatológicas de la enfermedad de Castleman. Experiencia en el Instituto Nacional de Cancerología



Título del documento: Características clinicopatológicas de la enfermedad de Castleman. Experiencia en el Instituto Nacional de Cancerología
Revista: Cirugía y cirujanos
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000302392
ISSN: 0009-7411
Autores: 1
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Instituciones: 1Secretaría de Salud, Instituto Nacional de Cancerología, México, Distrito Federal. México
Año:
Periodo: May-Jun
Volumen: 77
Número: 3
Paginación: 187-192
País: México
Idioma: Español
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Caso clínico, analítico
Resumen en español Introducción: La enfermedad de Castleman es una entidad patológica poco comprendida, descrita originalmente en pacientes europeos. Informamos nuestra experiencia con esta entidad clinicopatológica en pacientes del Instituto Nacional de Cancerología de la Ciudad de México. Material y métodos: Analizamos retrospectivamente los expedientes de pacientes con enfermedad de Castleman de 1996 a 2003. La enfermedad fue monocéntrica si había solo un ganglio o multicéntrica si se encontraba linfoadenopatía generalizada. Además, se dividió en las variantes histológicas hialinovascular y de células plasmáticas. Resultados: Once pacientes con enfermedad de Castleman fueron diagnosticados en el periodo referido, seis tenían enfermedad monocéntrica y cinco multicéntrica. La mediana de seguimiento fue de 40 meses. Todos los pacientes con enfermedad monocéntrica tenían la variante hialinovascular. De los cinco con multicéntrica, cuatro tenían la variante de células plasmáticas y uno la hialinovascular. Cinco pacientes con enfermedad monocéntrica se trataron con cirugía y uno con quimioterapia; al momento de este informe todos permanecían vivos y sin enfermedad. Tres pacientes con enfermedad multicéntrica recibieron quimioterapia y dos, quimioterapia más radioterapia por enfermedad residual; a dos pacientes se les prescribió quimioterapia de segunda línea, con buena respuesta. Dos pacientes con una condición asociada evolucionaron desfavorablemente. Conclusiones: Las características clínicas, patológicas y los resultados del tratamiento son similares a los señalados en otras poblaciones
Resumen en inglés Background: Castleman’s disease (CD) is a rare, poorly understood pathological entity. We report our experience with this clinicopathological entity. Methods: We retrospectively analyzed records of all patients with CD from 1996 to 2003. The disease was classified as unicentric if a solitary mass was present or multicentric if generalized lymphadenopathy was present. We further subdivided the disease into hyaline vascular (HV) and plasma cell (PC) histological variants. Results: We found 11 patients with CD. Six patients had unicentric disease and five had multicentric disease. Median follow-up was 40 months. All patients with unicentric disease had the HV variant. Of the five patients with multicentric disease, four had the PC variant and one had the HV. Five patients with unicentric disease were treated surgically with complete resection, and only one patient was treated with chemotherapy. All remain alive without disease. Three patients with multicentric disease were treated with chemotherapy, and two patients received chemotherapy plus radiotherapy for residual disease. Two patients received second-line chemotherapy with a favorable outcome. Two patients with a comorbid condition had a poor outcome. Conclusions: Clinical characteristics, pathological features and treatment results are similar to that reported in other populations
Disciplinas: Medicina
Palabras clave: Hematología,
Oncología,
Terapéutica y rehabilitación,
Enfermedad de Castleman,
Hialinovascular,
Células plasmáticas
Keyword: Medicine,
Hematology,
Oncology,
Therapeutics and rehabilitation,
Castleman disease,
Hyaline vascular,
Plasma cells
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