| Revista: | Cirugía y cirujanos |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000320235 |
| ISSN: | 0009-7411 |
| Autores: | Moguel Anchetta, Silvia1 Rodríguez Garcidueñas, Wendolyn1 |
| Instituciones: | 1Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado, Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, México, Distrito Federal. México |
| Año: | 2009 |
| Periodo: | Ene-Feb |
| Volumen: | 77 |
| Número: | 1 |
| Paginación: | 3-8 |
| País: | México |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico |
| Resumen en español | Objetivo: Describir las alteraciones del sistema nervioso central asociadas a dismorfogenesias de los nervios craneales. Material y métodos: Estudio retrospectivo, observacional, transversal y descriptivo de pacientes con estrabismo por fibrosis congénita de los músculos extraoculares, atendidos entre enero de 2001 y enero de 2006. Fueron identificadas las lesiones neurológicas y se analizó su asociación. Resultados: Todos los pacientes tuvieron estrabismos fibróticos. Se incluyeron 16 pacientes, nueve hombres y siete mujeres. Las lesiones neurológicas asociadas fueron anomalías de cuerpo calloso, cortipatía severa con sordera, epilepsia, cavum vergae, nistagmo, quiste subaracnoideo occipital e hidrocefalia. Se demostró retraso psicomotor en 56 % de los pacientes. Se identificaron malformaciones congénitas como trigonocefalia, camptodactilia, hipoplasia facial, implantación baja de orejas. La ptosis palpebral se encontró en 81 % de los casos. El estrabismo más frecuente fue la exotropía (56 %) seguida de hipotropía (37.5 %), hipertropía (18.7 %), anisotropía en “A” (18.7 %) y endotropía (6.25 %). Los nervios craneales afectados fueron el III (93.75 %), VI (6.25 %) y VII (6.25 %); además, se encontró lesión a II nervio en 50 %. Conclusiones: La falla en los estadios tempranos del desarrollo del sistema nervioso central puede provocar estrabismo paralítico que secundariamente puede manifestarse como estrabismo fibrótico que afecta músculos y tejidos orbiculares, por lo que el término más apropiado sería “estrabismo fibrótico congénito como causa de dismorfogenesia de los nervios craneales”. Encontramos alta incidencia de retraso psicomotor y alteraciones neurológicas. Es importante la rehabilitación temprana y multidisciplinaria en estos pacientes |
| Resumen en inglés | Objective: We undertook this study to describe central nervous system (CNS) abnormalities associated with congenital cranial dysinnervation disorders (CCDD). Methods: This was a retrospective, observational, transversal and descriptive study including patients with congenital fibrotic strabismus. We analyzed clinical files of patients from 2001 to 2006. Neurological lesions were reported. Results: Restrictive strabismus was demonstrated in all cases. Sixteen patients were included: nine males and seven females. Different neurological lesions were reported: corpus callosum anomalies, severe cortipathy, epilepsy, cavum vergae, nystagmus, occipital subarachnoid cyst, and hydrocephalus. Mental retardation was reported in 56% of patients. Different malformations were reported: genital malformations, trigonocephalus, camptodactyly, mild facial hypoplasia, low set ears, and agenesis of left ear. Blepharoptosis was present in 81% of patients. The most frequent form of strabismus was exotropia (56%), hypotropia in 37.5%, hypertropia 18.7%, “A” pattern 18.7%, and esotropia in 6.25%. Affection was cranial nerve III, 93.75%; cranial nerve VI, 6.25%; cranial nerve VII, 6.25%; and lesion to cranial nerve II in eight cases (50%). Conclusions: We have suggested that failure in early stages of embryology of the CNS can lead to the development of paralytic strabismus and generate secondary fibrotic changes, not only in muscle structures but also in other orbital tissues. That is the reason why we have used the term “congenital fibrotic strabismus” to report cases included in CCDD. We have demonstrated the strong association of mental retardation and neurological alterations. Multidisciplinary rehabilitation is relevant for these patients |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Neurología, Oftalmología, Genética, Síndrome de Fells, Fibrosis, Músculos extraoculares, Estrabismo, Nervios craneales, Malformaciones congénitas |
| Keyword: | Medicine, Neurology, Ophthalmology, Fells syndrome, Fibrosis, Extraocular muscles, Strabismus, Cranial nerves, Congenital malformations, Genetics |
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