| Revista: | Brazilian dental journal |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000290351 |
| ISSN: | 0103-6440 |
| Autores: | Salum, Fernanda Goncalves1 Martins, Gabriela Botelho2 Figueiredo, Maria Antonia Zancanaro de Cherubini, Karen Yurgel, Liliane Soares Torres-Pereira, Cassius3 |
| Instituciones: | 1Pontificia Universidade Catolica do Rio Grande do Sul, Faculdade de Odontologia, Porto Alegre, Rio Grande do Sul. Brasil 2Fundacao Bahiana para o Desenvolvimento das Ciencias, Escuela de Odontología, Salvador, Bahia. Brasil 3Universidade Federal do Parana, Escuela de Odontología, Curitiba, Parana. Brasil |
| Año: | 2006 |
| Volumen: | 17 |
| Número: | 2 |
| Paginación: | 161-165 |
| País: | Brasil |
| Idioma: | Inglés |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico, descriptivo |
| Resumen en inglés | Fanconi anemia (FA) is an autosomal recessive disorder that might cause a variety of congenital and developmental abnormalities. The most important features of FA are progressive bone marrow failure and development of malignancies, particularly acute myeloid leukemia and solid tumors. This paper reports the case of a 12-year-old patient with FA assisted at the Stomatology and Bucomaxillofacial Cancer Prevention Service of São Lucas Hospital, Brazil, who had been submitted to bone marrow transplantation (BMT) at the age of 5 and exhibited oral lesions characteristic of chronic graft versus host disease (GVHD). The patient was treated and followed-up for the oral lesions. Eleven years after the BMT, he developed squamous cell carcinoma of the tongue with an aggressive behavior, which was considered an untreatable condition. The patient died few months later from asphyxia at the age of 16. The reasons for development of these malignant conditions are unknown. However, chromosomal instability typically observed in FA cases, BMT factors and GVHD have been considered. Systematic follow-up of these patients allows early and less invasive therapeutic approaches |
| Resumen en portugués | A anemia de Fanconi (AF) é uma doença autossômica recessiva heterogênea que pode causar uma variedade de alterações congênitas e de desenvolvimento. As características mais importantes da AF são a falência progressiva de medula óssea e o desenvolvimento de condições malignas, como leucemia mielóide aguda e tumores sólidos. Este artigo relata o caso de um paciente de 12 anos com AF atendido no Serviço de Estomatologia e Prevenção do Câncer Bucomaxilofacial do Hospital São Lucas (Brasil), que havia sido submetido a transplante de medula óssea (TMO) aos 5 anos e apresentaava lesões características da doença do enxerto versus hospedeiro (DEVH) crônica. O paciente foi regularmente acompanhado no Serviço e, 11 anos após a realização do TMO, desenvolveu um carcinoma epidermóide de língua, considerado com sendo uma condição não-tratável. O pactiente faleceu por asfixia poucos meses depois aos 16 anos. As razões para a ocorrência dessa condição maligna ainda são incertas, podendo estar relacionadas com a instabilidade cromossômica característica da AF, com fatores relacionados ao TMO ou com a DEVH. O acompanhamento sistemático desses pacientes permite a realização de abordagens terapêuticas precoces e menos agressivas quando necessário |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Odontología, Anemia de Fanconi, Carcinoma de células escamosas, Médula ósea, Trasplantes, Lengua |
| Keyword: | Medicine, Dentistry, Fanconi anemia, Squamous cell carcinoma, Bone marrow, Transplantation, Tongue |
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