| Revista: | Bioquimia |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000331037 |
| ISSN: | 0185-5751 |
| Autores: | Chiapa, Mariana1 Becker, Ingeborg1 |
| Instituciones: | 1Universidad Nacional Autónoma de México, Facultad de Medicina, México, Distrito Federal. México |
| Año: | 2007 |
| Periodo: | Jul-Sep |
| Volumen: | 32 |
| Número: | 3 |
| Paginación: | 100-108 |
| País: | México |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Experimental, aplicado |
| Resumen en español | El pénfigo vulgar es una enfermedad ampollosa de piel y mucosas, de patogenia autoinmune. Este padecimiento está mediado por anticuerpos que reconocen principalmente a la desmogleína 3, una glucoproteína de adhesión intercelular que forma parte de los desmosomas de epitelios planos estratificados. No se conoce aún qué causa la pérdida de tolerancia hacia este autoantígeno, sin embargo, se ha observado que la enfermedad se asocia fuertemente a algunas moléculas del complejo mayor de histocompatibilidad (HLA) que por su estructura favorecen la unión de ciertos péptidos de la desmogleína 3. La presencia de estas moléculas del HLA no sería importante de no haber linfocitos autorreactivos contra desmogleína 3. Sin embargo, en personas con las moléculas del HLA de riesgo, se han encontrado clonas de linfocitos T y B reactivos contra desmogleína 3 en el torrente circulatorio. Existe evidencia que indica que, a diferencia de las personas sanas, los pacientes con pénfigo vulgar tienen alteraciones en la regulación de los linfocitos autorreactivos, lo que favorece la producción de autoanticuerpos. El mecanismo de daño de los auto-anticuerpos ha resultado ser mucho más complejo de lo que se pensaba y aún no se conoce con precisión. Sin embargo, en los últimos años ha habido avances importantes que indican que los autoanticuerpos inician diferentes cascadas de señalización que llevan a la pérdida de adhesión entre los queratinocitos y a su muerte. Esto da lugar a acantólisis como manifestación histológica y a ampollas como manifestación clínica. Esta revisión incluye los descubrimientos recientes hechos en este campo |
| Resumen en inglés | Pemphigus vulgaris is an autoimmune blistering disease of the skin and mucous membranes. It is mediated by autoantibodies against desmoglein 3, an intercellular adhesion glycoprotein that forms part of the desmosomes. Loss of tolerance to this autoantigen happens for a still unknown reason; however, this disease has a very strong association with some human leukocyte antigen (HLA) molecules whose structure favours the binding of certain peptides of desmoglein 3. The presence of these HLA molecules would not be important if there were no desmoglein 3 reactive T lymphocytes, however, it has been reported that some people with these HLA molecules do have T and B cell clones reactive against desmoglein 3 circulating in their blood. Evidence indicates that, as opposed to healthy people, patients with pemphigus vulgaris have an altered regulation of their autoreactive lymphocytes, favouring autoantibody production. The mechanism of action of the autoantibodies has turned out to be more complicated than it was originally thought and is not well established yet. Nevertheless, in the last few years important discoveries have been made that point to a role of autoantibodies in starting different signalling cascades that lead to loss of adhesion between keratinocytes and death of these cells, resulting in acantholysis as histological manifestation and blisters as clinical manifestation. The present review addresses recent data made in the field |
| Disciplinas: | Química, Medicina |
| Palabras clave: | Dermatología, Inmunología, Pénfigo vulgar, Acantólisis, Apoptosis, Autoinmunidad, Autoanticuerpos |
| Keyword: | Chemistry, Medicine, Dermatology, Immunology, Pemphigus vulgaris, Acantholysis, Apoptosis, Autoimmunity, Autoantibodies |
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