Sindrome de Behçet: Enfermedad de la ruta de la seda



Título del documento: Sindrome de Behçet: Enfermedad de la ruta de la seda
Revista: Biociencias
Base de datos:
Número de sistema: 000557002
ISSN: 2390-0512
Autores: 1
1
1
1
1
2
1
Instituciones: 1Organización Clínica General del Norte,
2Universidad Libre,
Año:
Volumen: 16
Número: 1
País: Colombia
Idioma: Español
Resumen en inglés Behect`s disease is a variable vessel multysistemic vasculitic inflamatory disorder characterized by recurrent oral, genital, aphtous ulcers, posterior bilateral panuveitis, joint manifestations and occasionally compromiso of the central nervous system and large vessels. The varied clinical mmanifestations and the lack of pathognomonic test make the disease a diagnostic challenge whose prevalence in Colombia is unknown. The diagnosis is bases on diagnostic criterio proposed in absence of a Gold Estandard test. Regarding the etiology, varios theories have been studied incluiding those of inmunological origin especially due to the existence of HLA-B51, followed by those that blame infectious agents,endotelial damage among others. A case is presented, corresponding to a famale patient of 35 years og age with chronic and recurrent symptoms of oral trush, the presence of dermatological lesions and the appearance of genital ulcers is presented. Discarding inmunomediated, infectious and inflammatory causes. Considering a picture of recurrent bipolar aphtosis and faced with dermatológical symptoms, it vas proposes to apply the diagnostic criterio of the International Team for the Revision of the Internacional Criteria for Behcet Disease with a score of 4, which supports the diagnosis of Behcets disease. Management was based on the introduction of therapeutic measures bases on systemic corticosteroids and immunosuppressants, with an adequate clinical reponse.
Resumen en español La enfermedad de Behcet es un trastorno inflamatorio multisistémico vasculítico de vaso variable caracterizado por úlceras aftosas orales, genitales,  recurrentes,  panuveítis bilateral posterior, manifestaciones articulares y ocasionalmente compromiso del sistema nervioso central y grandes vasos . Las variadas manifestaciones clínicas y la falta de pruebas patognomónicas hacen de la enfermedad un reto diagnóstico cuya prevalencia en Colombia se desconoce. El diagnostico se basa en criterios diagnósticos propuestos ante la falta de una prueba Gold Standard. Con relación a la etiología se han estudiado diversas teorías, entre ellas las de origen inmunológico, especialmente por la existencia del HLA - B51, le siguen aquellas que responsabilizan a agentes infecciosos, daño endotelial, entre otros. Se presenta el caso   de un paciente femenino de 35 años, con cuadro crónico y recurrente de aftas orales, presencia de lesiones dermatológicas y aparición de ulceras genitales. Descartándose causas inmunomediadas, infecciosas e inflamatorias. Considerándose un cuadro de aftosis bipolar recurrente y ante los síntomas dermatológicos, se propuso aplicar los criterios diagnósticos del International Team for the Revision of International Criteria for Behçet Disease, con una puntuación de 4, lo que avala el diagnostico de enfermedad de Behcet. El manejo se basó en la instauración de medidas terapéuticas a base de corticosteroides sistémicos e inmunosupresores, con adecuada respuesta clínica.
Palabras clave: Síndrome de Bechet,
Aftosis oral recurrente,
Aftosis compleja,
Vasculitis
Keyword: Behcet Syndrome,
Recurrent oral aphtous,
Complex aphtous,
Vasculitis
Texto completo: Texto completo (Ver PDF)