Neurofibromatosis: part 2 – clinical management



Título del documento: Neurofibromatosis: part 2 – clinical management
Revista: Arquivos de neuro-psiquiatria
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000382274
ISSN: 0004-282X
Autores: 1
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Instituciones: 1Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, Minas Gerais. Brasil
2Faculdade de Medicina de Sao Jose do Rio Preto, Sao Jose do Rio Preto, Sao Paulo. Brasil
3Universidade Federal Fluminense, Faculdade de Medicina, Niteroi, Rio de Janeiro. Brasil
4Universidade de Sao Paulo, Faculdade de Medicina de Ribeirao Preto, Ribeirao Preto, Sao Paulo. Brasil
5Universidade Federal do Rio de Janeiro, Faculdade de Medicina, Rio de Janeiro. Brasil
6Radiologia Anchieta, Brasilia, Distrito Federal. Brasil
7Loyola University, Chicago, Illinois. Estados Unidos de América
Año:
Periodo: Jun
Volumen: 73
Número: 6
Paginación: 531-543
País: Brasil
Idioma: Inglés
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Aplicado, descriptivo
Resumen en inglés Part 1 of this guideline addressed the differential diagnosis of the neurofibromatoses (NF): neurofibromatosis type 1 (NF1), neurofibromatosis type 2 (NF2) and schwannomatosis (SCH). NF shares some features such as the genetic origin of the neural tumors and cutaneous manifestations, and affects nearly 80 thousand Brazilians. Increasing scientific knowledge on NF has allowed better clinical management and reduced rate of complications and morbidity, resulting in higher quality of life for NF patients. Most medical doctors are able to perform NF diagnosis, but the wide range of clinical manifestations and the inability to predict the onset or severity of new features, consequences, or complications make NF management a real clinical challenge, requiring the support of different specialists for proper treatment and genetic counseling, especially in NF2 and SCH. The present text suggests guidelines for the clinical management of NF, with emphasis on NF1
Resumen en portugués A primeira parte desta diretriz abordou o diagnóstico diferencial das neurofibromatoses (NF): neurofibromatose do tipo 1 (NF1), neurofibromatose do tipo 2 (NF2) e schwannomatose (SCH). As NF compartilham algumas características, como a origem neural dos tumores e sinais cutâneos, e afetam cerca de 80 mil brasileiros. O aumento do conhecimento científico sobre as NF tem permitido melhor manejo clínico e redução da morbidade das complicações, resultando em melhor qualidade de vida para os pacientes com NF. A maioria dos médicos é capaz de realizar o diagnóstico das NF, mas a variedade de manifestações clínicas e a dificuldade de se prever o surgimento e a gravidade de complicações, torna o manejo da NF um desafio para o clínico e envolve diferentes especialistas para o tratamento adequado e aconselhamento genético, especialmente a NF2 e a SCH. O presente texto sugere algumas orientações para o acompanhamento dos portadores de NF, com ênfase na NF1
Disciplinas: Medicina
Palabras clave: Neurología,
Terapéutica y rehabilitación,
Neurofibromatosis,
Neurofibromatosis tipo 1,
Neurofibromatosis tipo 2,
Schwannoma,
Síndrome de Legius,
Guías clínicas
Keyword: Medicine,
Neurology,
Therapeutics and rehabilitation,
Neurofibromatosis,
Neurofibromatosis type 1,
Neurofibromatosis type 2,
Schwannoma,
Legius syndrome,
Clinical guides
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