É a cardiomiopatia hipertrófica apical vista em uma amostra na cidade do Rio de Janeiro similar à encontrada no oriente?



Título del documento: É a cardiomiopatia hipertrófica apical vista em uma amostra na cidade do Rio de Janeiro similar à encontrada no oriente?
Revista: Arquivos brasileiros de cardiologia
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000287598
ISSN: 0066-782X
Autores: 1


Instituciones: 1Universidade do Estado do Rio de Janeiro, Hospital Universitario Pedro Ernesto, Rio de Janeiro. Brasil
Año:
Periodo: Ago
Volumen: 69
Número: 2
Paginación: 117-123
País: Brasil
Idioma: Portugués
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Descriptivo
Resumen en inglés PURPOSE: To investigate the differences between clinical aspects and evolution of apical hypertrophic cardiomyopathy (AHCM) seen in Rio de Janeiro and the Oriental form, which was the first described. METHODS: In 156 patients with AHCM diagnosed in our institution, there were 13 (8.34%) with the apical form of the disease, whose clinical settings, diagnostic procedures and evolution were studied. RESULTS: There were 8 males and 5 females, between 19 and 75 years old, all white. Electrocardiogram (EKG) showed giant T waves in precordial leads in 10 (76.92%), echocardiogram (ECHO) demonstrated apical hypertrophy in all, 10 (76.92%) had only in the left ventricle, 2 in right ventricle and one involving both. Cineangiography corroborated ECHO findings. Follow-up ranged from 6 to 294 months (x= 95.4). Two deaths occurred in patients with RV involvement, due to large atria, atrial fibrillation, tricuspid or mitral insufficiency and thromboembolism. Among the survivors, the patient with RV disease has diastolic restriction and the ones with LV involvement, 9 are asymptomatic using either propranolol (8) or amiodarone (1), and one uses no medication. CONCLUSION: A HCM seen in Rio de Janeiro is similar to that found in the Orient (Japan) regarding presentation, diagnosis and evolution; but in 3 patients we have found RV disease, not described in Japan, characterizing a distinct group with a worse evolution
Resumen en portugués OBJETIVO: Investigar a existência de diferença na forma de apresentação clínica e evolutiva da cardiomiopatia hipertrófica apical (CMHA), vista em uma amostra na cidade do Rio de Janeiro e a observada no oriente, onde foi descrita. MÉTODOS: Entre 156 pacientes com cardiomiopatia hipertrófica diagnosticados em nossa instituição, foram identificados 13 (8,34%) com a forma apical, sendo estudadas as suas manifestações clínicas, os meios de diagnóstico e a sua evolução. RESULTADOS: Eram 8 homens e 5 mulheres, com idades entre 19 a 75 anos, todos da raça branca, a maioria sintomática. O eletrocardiograma revelou ondas T gigantes em precordiais em 10 pacientes (76,92%), o ecocardiograma (ECO), a presença de hipertrofia apical em todos os casos, sendo em 10 (76,92%) restrita a ponta do ventrículo esquerdo (VE), em dois (15,4%) a ponta do ventrículo direito (VD) e, em 1 (7,68%), acometendo ambos os ventrículos. A cineventriculografia confirmou os achados do ECO. A evolução variou de 6 a 264 meses (x=95,4). Ocorreram dois óbitos (15,4%) em pacientes com o comprometimento associado ao VD, devido ao aumento significativo da dimensão dos átrios, ocorrência de fibrilação atrial, insuficiência valvar mitral e/ou tricúspide e tromboembolismo. Entre os vivos, a paciente com acometimento do VD evolui com restrição diastólica, e os restantes com lesão localizada do VE , 9 estão assintomáticos em uso de propranolol (8) ou amiodarona (1) e um permanece assintomático sem medicação. CONCLUSÃO: presentação, diagnóstico e evolução, porém notamos em 3 pacientes ( 23,08%) o acometimento da ponta do VD, não descrito no oriente, mas com péssimo prognóstico evolutivo
Disciplinas: Medicina
Palabras clave: Sistema cardiovascular,
Cardiomiopatia hipertrófica,
Pronóstico,
Evolución
Keyword: Medicine,
Cardiovascular system,
Hypertrophic cardiomyopathy,
Evolution,
Prognosis
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