Defeito total do septo atrioventricular. Correlação anatomofuncional entre pacientes com e sem síndrome de Down



Título del documento: Defeito total do septo atrioventricular. Correlação anatomofuncional entre pacientes com e sem síndrome de Down
Revista: Arquivos brasileiros de cardiologia
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000287572
ISSN: 0066-782X
Autores: 1
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Instituciones: 1Universidade de Sao Paulo, Faculdade de Medicina, Sao Paulo. Brasil
Año:
Periodo: Jul
Volumen: 69
Número: 1
Paginación: 19-23
País: Brasil
Idioma: Portugués
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Experimental, caso clínico
Resumen en inglés PURPOSE: To compare clinical course, causes and symptoms beginning enset time in children with complete atrioventricular canal with and without Down's syndrome. METHODS: Records of 80 patients <2 years of age, were reviewed. There were 55 (69%) with Down's syndrome - group I (GI) and 25 (31%) without - group II (GII). Age at synpton enset intensity, functional class, clinical repercussion and anatomic variations in patients undergoing corrective surgery were evaluated. RESULTS: Mean age at symptoms onset was similar for the two groups (50 ±75 days). Class II (NYHA) was more frequent in GI (31 patients - 56.5%) and class III-IV (NYHA) in GII (19 patients - 76%) p<0.005. Clinical repercussion evaluation showed that congestive heart failure was present in 34 (62%) patients of GI and 21 (84%) of GII; and, pulmonary hypertension was in 21 (38%) patients of GI and 4 (16%) patients of GII p<0.04. Mean pulmonary arterial pressure of 50mmHg or more was present in 68% of children with Down's syndrome and in 35% of GII. Clinical course until surgical correction was down hill in 33 (60%) from GI and 21 (84%) from GII p<0.03. Seventy seven patients underwent surgical correction. CAVC type A of the Rastelli classification was predominant in both groups, GI 37 (67%) - GII 25 (100%). There or more severe valvar morphologic lesions in group II (38%) than in group I (8%). CONCLUSION: There seems to be a pulmonary vascular hyperreactivity predominance in Down's children and cardiac insufficiency signs in the normal genetic group
Resumen en portugués OBJETIVO: Comparar o grau de repercussão, fatores responsáveis e época de aparecimento dos sintomas do defeito do septo atrioventricular (DSAV), em pacientes com e sem síndrome de Down. MÉTODOS:Foram estudados 80 pacientes com idade <2 anos, sendo 55 (69%) com síndrome de Down - grupo I (GI) e 25 (31%) sem síndrome de Down - grupo II (GII). Avaliaram-se a idade de manifestação dos sintomas, sua intensidade, classe funcional (CF), repercussão clínica, tipo anatômico e grau de malformação da valva atrioventricular (VAV). RESULTADOS: A idade média de manifestação dos sintomas foi de 50 (±75) dias nos dois grupos. A CF II (NYHA) predominou no GI (31 casos - 56,5%) e a CF III-IV no GII (19 - 76%) p<0,005. O quadro de insuficiência cardíaca esteve presente em 34 (62%) pacientes do GI e em 21 (84%) do GII e, o de hipertensão pulmonar em 21 (38%) do GI e em 4 (16%) do GII, p<0,04. Pressão média da artéria pulmonar >50mmHg ocorreu em 56% dos casos do GI em relação a 28% do GII p<0,019. A evolução até a cirurgia foi instável (agravamentos da insuficiência cardíaca) em 33 (60%) do GI e em 21 (84%) do GII p<0,03. O tipo A de Rastelli foi o mais encontrado nos dois grupos, 35 (67%) pacientes no GI e nos 25 (100%) do GII. A alteração anatômica da VAV foi importante em 8% no GI e em 38% no GII. CONCLUSÃO: Há sugestão de predominância de hiper-reatividade vascular pulmonar nas crianças com síndrome de Down e de manifestações de insuficiência cardíaca nas geneticamente normais
Disciplinas: Medicina
Palabras clave: Cirugía,
Sistema cardiovascular,
Malformaciones congénitas,
Defecto septal atrioventricular,
Síndrome de Down,
Hipertensión pulmonar,
Manifestaciones clínicas
Keyword: Medicine,
Cardiovascular system,
Surgery,
Congenital malformations,
Atrioventricular septal defect,
Down syndrome,
Pulmonary hypertension,
Clinical manifestations
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