| Revista: | Archivos de neurociencias (México, D.F.) |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000387021 |
| ISSN: | 0187-4705 |
| Autores: | Padilla Vázquez, Felipe1 Montesinos Sampedro, Alberto de1 Escobar de la Garma, Víctor Hugo1 Mendizábal Guerra, Rafael1 |
| Instituciones: | 1Hospital Juárez de México, Servicio de Neurocirugía, México, Distrito Federal. México |
| Año: | 2014 |
| Periodo: | Ene-Mar |
| Volumen: | 19 |
| Número: | 1 |
| Paginación: | 61-66 |
| País: | México |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico |
| Resumen en español | El tumor atípico, rabdoide teratoide (TA/RT), es un tumor embrionario maligno que corresponde del 1 al 3% de tumores de sistema nervioso central en niños menores de 18 años, pero hasta el 20% de los tumores malignos del SNC en pacientes menores de 3 años de edad; por lo general, son infratentoriales, cuyo pronóstico es malo a corto plazo, con mortalidad del 70 % al año lo cual aumenta en pacientes con enfermedad metastásica al momento del diagnóstico, tiene una recidiva tumoral de 80 % al año. El cuadro clínico es muy variable, pues depende del sitio anatómico en el que se encuentre la lesión tumoral, aunque en pacientes pediátricos al ser lesiones infratentoriales generan síndromes alternos, síntomas por lesiones de nervios craneales, síntomas cerebelosos y un 33 % de estos pacientes presentan datos de hidrocefalia. En el examen histopatológico, se observan células tumorales rabdoides con un componente mesenquimatoso indiferenciado, además de células pequeñas. La inmunohistoquímica es indispensable en estas lesiones. Se han realizado múltiples estudios en las últimas dos décadas para intentar aumentar la supervivencia en estos pacientes, sin obtener mucho éxito por el momento; sin embargo, se ha observado que el componente más importante en el tratamiento es la radioterapia, ya que el inicio de ésta demanera temprana durante el primer mes de posoperatorio aumenta la sobrevida, posterior a esto es obligatorio iniciar manejo de quimioterapia |
| Resumen en inglés | The atypical teratoid rhabdoid tumor (TA/RT), is a malignant embryonal lession that corresponds to the 1-3% of the central nervous system tumors in children younger than 18 years, but up to 20% of malignant tumors of the CNS in patients younger than 3 years of age, generally are infratentorial, whose prognosis is bad in the short term, with a mortality rate of 70% per year and it increases in patients with metastatic disease at the time of diagnosis, tumor recurrence is 80% per year. The clinical presentation, is highly variable, since it depends to the site where the lesion is located, although in pediatric patients the lesion is on infratentorial region, so generated alternate syndromes, symptoms of injury of cranial nerves, cerebellar symptoms and 33% of these patients have hydrocephalus. On histopathologic examination, cells are seen with a rhabdoid tumor and mesenquima component, in addition to small cells. The immunohistochemistry is essential in these lesions. We have carried out many studies in the last two decades in an attempt to increase the survival in these patients, without much success for the moment, however it has been observed that the most important component in the treatment is radiation therapy since the beginning of this early during the first month of postoperative increases the survival rate, back to this is mandatory start handling of chemotherapy |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Neurología, Oncología, Tumor rabdoide, Embriones, Radioterapia, Sistema nervioso central |
| Keyword: | Medicine, Neurology, Oncology, Rabdoid tumor, Embryos, Radiotherapy, Central nervous system |
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