Síndrome poliglandular autoimmune tipo II asociado a pancreatitis necrótica aguda en un hombre con miastenía gravis



Título del documento: Síndrome poliglandular autoimmune tipo II asociado a pancreatitis necrótica aguda en un hombre con miastenía gravis
Revista: Archivos de neurociencias (México, D.F.)
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000315727
ISSN: 0187-4705
Autores: 1




Instituciones: 1Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía Manuel Velasco Suárez, México, Distrito Federal. México
Año:
Periodo: Abr-Jun
Volumen: 13
Número: 2
Paginación: 133-137
País: México
Idioma: Español
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Caso clínico, analítico
Resumen en español El síndrome poliglandular tipo II se asocia a miastenia gravis y es caracterizado por afección de tipo autoinmune en varias glándulas endocrinas. El diagnóstico se establece cuando presentan dos o más síntomas. Presentamos el caso de un hombre de 30 años con diagnóstico de miastenia gravis tratado asintomático de varios años de evolución, que inició cuadro clínico con dolor ocular progresivo y pérdida progresiva de la visión. La TAC cerebral no mostró alteraciones y en la RMN de tórax mostró tumor tímico con aspecto adiposo. El paciente falleció súbitamente con datos de insuficiencia respiratoria. Se realizó estudio de autopsia que muestra atrofia de los músculos respiratorios y bronconeumonía con signos de bronco aspiración, timolipoma mediatinal, tiroiditis linfocítica y pancreatitis necrótica. Además infiltrado inflamatorio en parótida y suprarrenales. Es muy rara la asociación entre síndrome poliglandular autoinmune de tipo II asociada a miastenia gravis con lipolimoma y con pancreatitis necrótica, por lo general los pacientes con miastenia gravis mueren de bronconeumonía por bronco aspiración; sin embargo, raros casos de autopsia se han reportado con esta asociación de hallazgos histológicos. Reportamos un caso raro, tal vez sea el primero entre miastenia gravis con timo lipoma y pancreatitis necrótica
Disciplinas: Medicina
Palabras clave: Endocrinología,
Neurología,
Inmunología,
Síndrome poliglandular autoinmune,
Miastenia grave,
Tiroiditis linfocitica,
Pancreatitis
Keyword: Medicine,
Endocrinology,
Neurology,
Autoimmune polyglandular syndrome,
Myasthenia gravis,
Lymphocitic thyroiditis,
Pancreatitis,
Immunology
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