Cordoma sacrocoxígeo recurrente a veinte años: a propósito de un caso



Título del documento: Cordoma sacrocoxígeo recurrente a veinte años: a propósito de un caso
Revista: Archivos de neurociencias (México, D.F.)
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000386050
ISSN: 0187-4705
Autores: 1
1
2
Instituciones: 1Hospital Juárez de México, México, Distrito Federal. México
2Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital Victorio de la Fuente Narváez, México, Distrito Federal. México
Año:
Periodo: Abr-Jun
Volumen: 18
Número: 2
Paginación: 99-103
País: México
Idioma: Español
Tipo de documento: Revisión bibliográfica
Enfoque: Caso clínico
Resumen en español Los cordomas son lesiones óseas raras, de lento crecimiento localmente agresivas que ocurren en el esqueleto axial, con más frecuencia en la región sacrocoxígea. La mortalidad de estos tumores depende de forma significativa de su tasa de recurrencia, que está de manera directa relacionada con la efectividad del tratamiento primario, que obliga ser cirugía con márgenes amplios de resección. Objetivos: comentar el caso clínico de una paciente con cordoma sacrocoxígeo y revisión de la literatura. Reporte de caso: femenino de la séptima década de la vida con el antecedente de resección en bloque de coxis por cordoma sacrocoxígeo 24 años antes de ser vista en esta Intitución. Acude por cuadro de tres meses caracterizado por disminución progresiva de la fuerza en miembro pélvico derecho hasta incapacitar la deambulación, asociándose a incontinencia urinaria y fecal, anestesia en pie y anestesia en dermatomos L4-S1. Los estudios de imagen de RM revelaron una masa gigante de 7 x 6 cm redondeada, bien delimitada, de bordes regulares localizada en el huevo pélvico justo adyacente a la cara ventral del sacro con destrucción de la cortical del mismo con heterogeneidades en su interior. El resultado de biopsia confirmó la presencia de cordoma recidivante después de un largo tiempo sin evidencia de recurrencia. Conclusiones: la modalidad quirúrgica debe ser primaria en tratamiento de cordomas sacrocoxígeos, con márgenes amplios. No es infrecuente encontrar recurrencias a largo plazo aún en pacientes a quienes se les realizan resecciones en bloque por cordomas sacrocoxígeos, el tratamiento de las recurrencias debe ser agresivo y manejado por un equipo multidisciplinario constituido por neurocirujanos, ortopedistas cirujanos oncólogos, cirujanos plásticos y todos aquellos profesionales en el manejo de esta rara neoplasia
Resumen en inglés Chordomas are rare slow growing, locally agressive bone tumours occuring in axial skeleton, with a predominance in the sacrococcygeal region. The mortality of these tumours depends of the rate of recurrence, directly involved with the efficacy of the primary modality of treatment, which in all cases must be surgical with wide resection margins. Objectives: report the case of a sacrococcygeal chordoma and literature review. Clinical case: we present the case of a seventh-decade female with history of en bloc-sacral resection for removal of a sacrococcygeal chordoma 24 years ago. Three months earlier she presented with progressive weakness of right leg and foot, preventing her from walking, plus anaesthesia in right dermatomes L4-S1 and urinary/fecal incontinence. Magnetic Resonance Imaging revealed a well-delimeted giant round pelvic mass 7 cms-diameter, next to the ventral sacral side, destroying adyacent bone with multiple intensities in T2. Biopsy revealed recurrence of sacrococcygeal chordoma despite the long time the patient remained cured. Conclusions: wide-margin surgery is the primary treatment modality in sacrococcygeal chordomas. It is not infrequent to find relapses after en-bloc resection of sacrococcygeal chordomas, and all recurrences must be agressively treated and performed by a multidisciplinary team constituted by neurosurgeons, orthopaedic surgeons, surgical oncologists, plastic reconstructive surgeons and all the people with expertise treating this rare neoplasm
Disciplinas: Medicina
Palabras clave: Cirugía,
Neurología,
Oncología,
Cordoma,
Huesos,
Tumores,
Sacro,
Recurrencia
Keyword: Medicine,
Neurology,
Oncology,
Surgery,
Chordoma,
Bones,
Tumors,
Sacrum,
Recurrence
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