| Revista: | Archivos de cardiología de México |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000415539 |
| ISSN: | 1405-9940 |
| Autores: | Muñoz Castellanos, Luis1 Kuri Nivon, Magdalena2 |
| Instituciones: | 1Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, Departamento de Embriología, Ciudad de México. México 2Instituto Politécnico Nacional, Escuela Superior de Medicina, Ciudad de México. México |
| Año: | 2017 |
| Periodo: | Ene-Mar |
| Volumen: | 87 |
| Número: | 1 |
| Paginación: | 72-78 |
| País: | México |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Analítico |
| Resumen en español | La asociación de corazones univentriculares con doble entrada y anomalía de Ebstein "like" de la válvula auriculoventricular común es extremadamente rara. Se describen 2 corazones con esta asociación. Métodos: Se utilizó el sistema secuencial segmentario que determina el situs auricular, los tipos y modos de conexión auriculoventricular y ventriculoarterial y las anomalías agregadas. Resultados: Ambos corazones presentaron situs solitus auricular, defecto septal auriculoventricular con foramen primum y doble entrada y doble salida con grandes arterias normalmente relacionadas en un ventrículo único. En el primero las 4 valvas auriculoventriculares estuvieron adosadas a la pared ventricular desde la unión auriculoventricular hasta el ápex con auricularización de la entrada y de la porción trabecular y presentó estenosis infundibular y valvular. En el segundo la porción proximal de la válvula auriculoventricular estuvo adosada a la pared ventricular con auricularización pequeña; en su porción distal mostró displasia con nodulaciones fibromixoides y cuerdas tendinosas pequeñas y gruesas y la arteria pulmonar estuvo dilatada. Conclusiones: Ambos corazones forman parte de la conexión auriculoventricular univentricular del sistema secuencial segmentario, cuya precisión diagnóstica muestra su eficacia. Las asociaciones de defectos congénitos en un solo corazón muestran el infinito espectro de las mismas, lo que expande nuestro conocimiento de la cardiología pediátrica |
| Resumen en inglés | Introduction and objectives: The association of univentricular heart with double inlet and Ebstein’s “like” anomaly of the common atrioventricular valve is extremely rare. Methods: Two hearts with this association are described with the segmental sequential system which determine the atrial situs, the types of atrioventricular and ventriculoarterial connections and associated anomalies. Results: Both hearts had atrial situs solitus, and a univentricular heart with common atrioventricular valve, a foramen primum and double outlet ventricle with normal crossed great arteries. In the fiefirst heart the four leaflets of the atrioventricular valve were displaced and fused to the ventricular walls, from the atrioventricular union roward the apex with atrialization of the inlet and trabecular zones and there was stenosis in the infundibulum and in the pulmonary valve. In the second heart the proximal segment of the atrioventricular valve was displaced and fused to the ventricular whith shot atrialization and the distal segment was dysplastic with fibromixoid nodules and tendinous cords short and thick; the pulmonary artery was dilate. Conclusions: Both hearts are grouped in the atrioventricular univentricular connection in the segmental sequential system. The application of this method in the diagnosis of congenital heart disease demonstrates its usefulness. The associations of complex anomalies in these hearts show us the infinite spectrum of presentation of congenital heart disease which expands our knowledge of pediatric cardiology |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Anatomía humana, Sistema cardiovascular, Cardiopatías congénitas, Doble entrada, Válvula atrioventricular, Corazón univentricular, Conexión atrioventricular, Anomalía de Ebstein |
| Keyword: | Medicine, Cardiovascular system, Human anatomy, Congenital cardiopathies, Double inlet, Atrioventricular valve, Univentricular heart, Atrioventricular conection, Ebstein anomaly |
| Texto completo: | Texto completo (Ver HTML) |
