| Revista: | Andes pediatrica |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000448689 |
| ISSN: | 2452-6053 |
| Autores: | Alvarez Zenteno, Patricia1 Meza Peñafiel, Laura2 Aroca Del Río, Patricia1 |
| Instituciones: | 1Hospital Roberto del Río, Servicio de Cardiología, Santiago de Chile. Chile 2Hospital Carlos Van Buren, Servicio de Pediatría, Valparaíso. Chile |
| Año: | 2021 |
| Periodo: | Oct |
| Volumen: | 92 |
| Número: | 5 |
| Paginación: | 667-676 |
| País: | Chile |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Analítico, descriptivo |
| Resumen en español | Las miocardiopatías no compactada (MCNC) y restrictiva (MCR) constituyen enfermedades infre cuentes con elevada morbimortalidad en la edad pediátrica, especialmente la restrictiva. Pueden ser diagnosticadas a cualquier edad incluso desde la vida intra uterina, de manera aislada o en asociación a otras miocardiopatías o a cardiopatías congénitas. Son causadas por enfermedades genéticas, neuromusculares, metabólicas, de depósito o idiopáticas. La principal característica morfológica de la MCNC, es la presencia de un miocardio no compacto con múltiples trabéculas y recesos intertrabeculares profundos que pueden producir disfunción miocárdica, arritmias malignas y procesos embólicos. Por su parte en la MCR existe una rigidez anormal del miocardio, lo que genera un llenado ven tricular restrictivo y la consecuente dilatación auricular. Clínicamente se manifiesta por disfunción diastólica, hipertensión pulmonar, arritmias y muerte súbita. Para ambas la ecocardiografia Doppler color, el electrocardiograma y el Holter de arritmias son los exámenes de elección en el diagnóstico y seguimiento. La resonancia cardiaca (RC) agrega además información sobre la valoración funcional y cuantificación de la fibrosis miocárdica. La terapia está orientada a mejorar los síntomas y la calidad de vida. Pacientes con formas graves de MCNC y MCR pueden llegar a requerir asistencia ventricular extracorpórea y/o trasplante cardiaco, incluso en etapas tempranas de la enfermedad. El pediatra juega un rol fundamental en el reconocimiento precoz de estas patologías para su derivación oportu na como también en el seguimiento y pesquisa de sus complicaciones. El motivo de esta revisión es actualizar los aspectos clínicos, genéticos, diagnósticos, terapias y pronóstico de las MCNC y MCR |
| Resumen en inglés | Left ventricular non-compaction (LVNC) and restrictive cardiomyopathies (RCM) are rare diseases with high morbidity and mortality in the pediatric age group, particularly the restrictive. They can be diagnosed at any age even in fetal life, in isolation or association with other cardiomyopathies or congenital heart disease. The causes may be genetic, neuromuscular, metabolic, storage, or idiopathic disorders. The main morphological characteristic of LVNC is the presence of a non-compact myocar dium with numerous prominent trabeculations and deep recesses, which may results in myocardial dysfunction, malignant arrhythmias and thromboembolism. On the other hand, in RCM there is an abnormal myocardial stiffness, which generates a restrictive ventricular filling and atrial dilatation secondary. Clinically it manifested by severe diastolic dysfunction, pulmonary hypertension, arrhyth mias and sudden death. For both cardiomyopathies, the Doppler color echocardiography, electro cardiography and Holter monitoring of arrhythmias are the gold standard for diagnosis and follow up. Cardiac resonance adds information on functional assessment and quantification of myocardial fibrosis. The therapy is oriented to improve symptoms and quality of life. Patients with severe forms of LVNC and RCM may require extracorporeal ventricular support and cardiac transplantation, even in early stages of the disease. The pediatrician plays an important role in the early recognition of these pathologies for timing to referral as well as in the follow-up and screening for complications. The objective of this review is to update the clinical, genetic, diagnostic, therapeutic issues and prognostic of the LVNC and RCM |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Sistema cardiovascular, Pediatría, Diagnóstico, Miocardiopatía no compactada, Miocardiopatía restrictiva, Ecocardiografía |
| Keyword: | Cardiovascular system, Pediatrics, Diagnosis, Non compaction cardiomyopathy, Restrictive cardiomyopathy, Echocardiography |
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