| Revista: | Andes pediatrica |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000448653 |
| ISSN: | 2452-6053 |
| Autores: | Cubillos Celis, María Paz1 Maccioni Romero, Andrea1 Galleguillos Galindo, Constanza2 Garrido Sepúlveda, Claudia3 Martinovic, Carolina4 Vargas Innocenti, Paula5 |
| Instituciones: | 1Complejo Asistencial Dr. Sótero del Río, Servicio de Neonatología, Santiago de Chile. Chile 2Complejo Asistencial Dr. Sótero del Río, Servicio de Cardiología Infantil, Santiago de Chile. Chile 3Pontificia Universidad Católica de Chile, Hospital Clínico, Santiago de Chile. Chile 4Complejo Asistencial Dr. Sótero del Río, Centro de Investigación e Innovación en Medicina Materno-Fetal, Santiago de Chile. Chile 5Pontificia Universidad Católica de Chile, Facultad de Medicina, Santiago de Chile. Chile |
| Año: | 2021 |
| Periodo: | Ago |
| Volumen: | 92 |
| Número: | 4 |
| Paginación: | 576-583 |
| País: | Chile |
| Idioma: | Español, inglés |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico |
| Resumen en español | Introducción: El Síndrome de Corazón Izquierdo Hipoplásico (SCIH) es la forma más común de ventrículo úni co. A pesar de los avances médico-quirúrgicos, la morbimortalidad se mantiene elevada, especial mente alrededor de la primera cirugía en el período neonatal. Objetivo: Describir las características clínicas de recién nacidos con SCIH, atendidos en un Centro de Derivación perinatal. Pacientes y Método: Estudio retrospectivo descriptivo de todos los recién nacidos con diagnóstico pre y/o postnatal de SCIH entre 2014-2019 en el Complejo Asistencial Dr. Sótero del Río. Se revisaron los registros médicos recolectando las variables demográficas, perinatales, evolución clínica, letalidad asociada a la primera cirugía y sobrevida al año. Resultados: Se incluyeron 19 pacientes. La ma yoría fueron recién nacidos de término y 13/19 de sexo femenino. Todos tenían diagnóstico pre natal de SCIH. Cinco pacientes presentaron malformaciones extracardiacas. De los 19 pacientes, 16 requirieron apoyo vasoactivo y 17 conexión a ventilación mecánica invasiva. Siete recibieron estímulo enteral, sin episodios de enterocolitis. La mediana de edad del traslado al centro cardio-quirúrgico fue a los 8 días. Trece pacientes fueron sometidos a la cirugía de Norwood-Sano, con una letalidad de un 31% y una sobreviva al año de vida de 47%. Conclusiones: El manejo neonatal de pacientes con SCIH es complejo y el enfrentamiento intensivo y multidisciplinario es funda mental. La letalidad alrededor de la primera etapa quirúrgica de nuestra cohorte es mayor que los reportes internacionales y podrían estar influyendo la ausencia de terapia fetal y la mayor inciden cia de malformaciones extracardiacas |
| Resumen en inglés | Introduction: Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) is the most common form of functional single-ventricle heart disease. Despite improvements in medical and surgical care, morbidity and mortality remain high, especially around the first surgical stage. Objective: To describe the clinical characteristics of newborns with HLHS, seen at a perinatal referral center. Patients and Method: Retrospective des criptive study of all newborns with pre and/or postnatal diagnosis of HLHS between 2014 and 2019 in the Complejo Asistencial Dr. Sótero del Rio. Medical records were reviewed collecting demographic and perinatal variables, clinical evolution, mortality associated with the first surgery, and survival at one year. Results: Nineteen patients were included. Most were term newborns and 13/19 were fema le. All had a prenatal diagnosis. Five patients had associated extracardiac anomalies. 16/19 required vasoactive drugs and 17/19 used invasive mechanical ventilation. Seven patients received enteral fe eding, without episodes of enterocolitis. The median age at transfer for surgery was 8 days. Thirteen patients underwent the Norwood procedure, with 31% of mortality, and 47% of survival at one year. Conclusions: Neonatal management of patients with HLHS is complex and the multidisciplinary approach is fundamental. Mortality around the first surgical stage of our cohort is greater than the international reports which could be influenced by the absence of fetal therapy and the higher inci dence of extracardiac malformations |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Cirugía, Pediatría, Sistema cardiovascular, Diagnóstico, Diagnóstico prenatal, Cardiopatías congénitas, Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, Procedimiento de Norwood, Sobrevida |
| Keyword: | Surgery, Pediatrics, Cardiovascular system, Diagnosis, Congenital heart defects, Hypoplastic left heart syndrome, Norwood procedure, Survival rate |
| Texto completo: | Texto completo (Ver HTML) Texto completo (Ver PDF) |
