| Revista: | Andes pediatrica |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000448652 |
| ISSN: | 2452-6053 |
| Autores: | Niño Taravilla, Carmen1 Cervera Bravo, Aurea2 Otaola Arca, Hugo3 Sevilla, Julián4 Aparicio López, Cristina5 |
| Instituciones: | 1Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Servicio de Cuidados Intensivos Pediátricos, Madrid. España 2Hospital Universitario de Móstoles, Servicio de Nefrología Pediátrica, Madrid. España 3Clínica Alemana de Santiago, Servicio de Urología, Santiago de Chile. Chile 4Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Servicio de Hemato-Oncología Pediátrica, Madrid. España 5Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Servicio de Nefrología Pediátrica, Madrid. España |
| Año: | 2021 |
| Periodo: | Ago |
| Volumen: | 92 |
| Número: | 4 |
| Paginación: | 584-589 |
| País: | Chile |
| Idioma: | Español, inglés |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico |
| Resumen en español | Introducción: El tratamiento con quelantes de hierro es fundamental para los pacientes con sobrecarga férrica se cundaria a transfusiones a repetición. Deferasirox es el primer quelante del hierro activo por vía oral de una sola administración al día. Gracias a ello, la adherencia terapéutica ha mejorado, disminuyen do las complicaciones derivadas de la sobrecarga de hierro, especialmente la insuficiencia cardiaca. Sin embargo, no está exento de posibles efectos secundarios, como la afectación renal, siendo esta complicación más frecuente en niños. Objetivo: Comunicar dos pacientes con anemia de Blackfan-Diamond (ABD) que desarrollaron afectación de la función renal secundaria a la administración de Deferasirox. Casos Clínicos: Caso clínico 1. Adolescente de 15 años diagnosticada de ABD en trata miento con transfusiones periódicas y Deferasirox. En el contexto de una gastroenteritis aguda, de sarrolló insuficiencia renal aguda junto con tubulopatía proximal compleja. Caso clínico 2. Niño de 5 años diagnosticado de ABD, por lo que recibe transfusiones periódicas y tratamiento con Deferasirox. Presentó cuadro de poliuria con alteraciones analíticas compatibles con insuficiencia renal aguda y disfunción del túbulo proximal. En ambos casos se realizó una adecuada hidratación y suspensión de Deferasirox transitoriamente, con mejoría de la función renal. Conclusión: Basados en esta experien cia, se recomienda realizar una monitorización estrecha de la función renal y tubular, así como de los niveles de ferritina, en los pacientes en tratamiento con Deferasirox. Ante procesos intercurrentes, se debe realizar una hidratación adecuada y considerar una reducción precoz de la dosis o la interrup ción del fármaco en los casos de afectación renal |
| Resumen en inglés | Introduction: Treatment with iron chelators is essential for patients with iron overload secondary to repeated trans fusions. Deferasirox is the first once-daily oral active iron chelator. As a result, therapeutic adherence has improved, reducing the complications of iron overload, especially heart failure. However, it is not exempt from possible side effects, such as kidney involvement, which is more frequent in children. Objective: To report 2 patients with Diamond-Blackfan anemia (DBA) who developed impaired renal function secondary to the administration of Deferasirox. Clinical Cases: Case 1. A 15-year-old adolescent diagnosed with DBA undergoing treatment with periodic transfusions and Deferasirox. During an acute gastroenteritis, she developed acute renal failure along with complex proximal tubu- lopathy. Case 2. A 5-year-old boy diagnosed with DBA receiving periodic transfusions and treatment with Deferasirox. He presented polyuria with laboratory abnormalities compatible with acute renal failure and proximal tubular dysfunction. In both cases, they were adequately hydrated and Deferasi- rox was temporarily suspended, improving renal function. Conclusion: Based on these cases, close monitoring of renal and tubular function, as well as ferritin levels, is recommended in patients recei ving Deferasirox. In the presence of intercurrent processes, adequate hydration should be performed, and an early dose reduction or drug administration interruption should be considered in cases of kidney involvement |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Nefrología, Farmacología, Quelantes, Hierro, Lesión renal aguda, Tubulopatía, Síndrome de Fanconi, Deferasirox |
| Keyword: | Nephrology, Pharmacology, Chelating agents, Iron, Acute kidney injury, Tubular damage, Fanconi syndrome, Deferasirox |
| Texto completo: | Texto completo (Ver HTML) Texto completo (Ver PDF) |
