Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser: causa de amenorrea primaria



Título del documento: Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser: causa de amenorrea primaria
Revista: Anales médicos (México, D.F.)
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000354651
ISSN: 0185-3252
Autores: 1
1
1
1
1
1
Instituciones: 1Centro Médico ABC, Servicio de Ginecología y Obstetricia, México, Distrito Federal. México
Año:
Periodo: Oct-Dic
Volumen: 57
Número: 4
Paginación: 339-344
País: México
Idioma: Español
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Caso clínico
Resumen en español El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser es una entidad rara que afecta a una de cada 4,000 mujeres. Es una malformación compleja que incluye atresia o aplasia vaginal con otras anormali- dades de los conductos müllerianos, que van desde la ausencia de útero hasta un útero rudimentario. El ultrasonido transabdominal se debe realizar de primera instancia. La resonancia magné- tica por imagen es una técnica que provee una mejor sensibilidad y especificidad que el diagnóstico por ultrasonido. El tratamiento debe de ser multidisciplinario con apoyo psicológico. Para la creación de la neovagina se puede dividir en no quirúrgico, como los dilatadores vaginales con la técnica de Frank y la técnica de Ingram, y el tratamiento quirúrgico, como la técnica de Abbe-McIndoe, Vecchietti, Davydov, la vaginoplastia de Williams y la colpoplastia con recto sigmoides. Se presenta el caso clínico de una mujer de 17 años de edad con amenorrea primaria y caracteres sexuales secundarios presentes. Se realizó ultrasonido pélvico en donde se reportó la presencia de útero hipoplásico. Se realizó laparoscopia diagnóstica donde se observó el himen imperforado, pequeños bul- bos müllerianos, ovarios y salpinges macroscópicamente norma- les. Se realizó plastia de himen y, posteriormente, se ha estado realizando manejo conservador en conjunto con el equipo de uroginecología con dilataciones vaginales y terapia psicológica de apoyo
Resumen en inglés The Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser is a rare condition that affects one in every 4,000 women. It is a complex malformation that includes vaginal atresia or aplasia with other abnormali- ties of the Müllerian ducts ranging from absence to rudimentary uterus. Transabdominal ultrasound should be performed in first instance. Magnetic resonance imaging is a technique that provides better sensitivity and specificity than ultrasound diagnosis. The treatment must be multidisciplinary with psychological support to the patient. For the creation of the neovagina the treatment can be divided into nonsurgical as the technique of Frank and Ingram with vaginal dilators and surgical techniques as the Abbe-McIn- doe, Vecchietti, Davydov, Williams vaginoplasty, colpoplastia with rectal sigmoid . We report the clinical case of a woman of 17 years old with primary amenorrhea and secondary sexual characteristics present. Pelvic ultrasound was performed which reported presence of hypoplastic uterus. Diagnostic laparoscopy was performed and found imperforate hymen, Müllerian small bulbs, normal ovaries and salpinges. We performed hymen plasty and since then conser- vative management has been performer in addition with urogyne- cology with vaginal dilation therapy and psychological support
Disciplinas: Medicina
Palabras clave: Diagnóstico,
Ginecología y obstetricia,
Amenorrea primaria,
Malformaciones congénitas,
Conductos de Müller,
Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser,
Agenesia,
Vagina,
Utero
Keyword: Medicine,
Diagnosis,
Gynecology and obstetrics,
Primary amenorrhea,
Congenital malformations,
Müller ducts,
Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome,
Agenesia,
Vagina,
Uterus
Texto completo: Texto completo (Ver HTML)