Revista: | Acta médica Grupo Angeles |
Base de datos: | PERIÓDICA |
Número de sistema: | 000351574 |
Autores: | Guerra, Nathyeli1 Cárdenas, Enrique2 Lester, Jacobo2 Laventman, Jaime2 |
Instituciones: | 1Hospital Angeles de las Lomas, México, Distrito Federal. México 2Instituto Mexicano de Neurociencias, México, Distrito Federal. México |
Año: | 2012 |
Periodo: | Ene-Mar |
Volumen: | 10 |
Número: | 1 |
Paginación: | 42-45 |
País: | México |
Idioma: | Español |
Tipo de documento: | Artículo |
Enfoque: | Caso clínico, analítico |
Resumen en español | Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un trastorno neurodegenerativo con incidencia baja, a nivel mundial, un caso por cada millón de personas cada año. Las manifestaciones clínicas son variadas pero la ataxia y el temblor son los signos descritos con mayor frecuencia; las manifestaciones como visión borrosa, alteraciones en la saturación al color, alucinaciones visuales, ceguera cortical y agnosia óptica están más relacionadas con la variante Heidenhain. Se presenta a una mujer de 73 años, con disminución súbita de agudeza visual e irritabilidad concomitante; en el transcurso de un mes evoluciona a alteraciones inespecficas en el comportamiento deterioro cognitivo, alteraciones en el lenguaje, somnolencia excesiva y movimientos mioclónicos. Tras considerar y descartar diferenciales se sospecha ECJ. El EEG mostraba actividad eléctrica anormal con ondas agudas y espigas de onda lenta generalizadas, discreto predominio izquierdo y áreas de supresión breves de la onda, así como ondas trifásicas no periódicas. RM en difusión y FLAIR con imagen hiperintensa temporal izquierda en la región cortical y otra pequeña en unión pontoencefálica. Se confirmó el diagnóstico al reportarse LCR con proteína 14-3-3 y proteína TAU fosforilada positiva |
Resumen en inglés | Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a neurodegenerative disorder with low incidence, only one case per million in worldwide. The clinical manifestations are varied, ataxia and tremor are the most commonly reported, the visual manifestations include blurred vision, impaired color saturation, visual hallucinations, cortical blindness and optic agnosia are more related to the Heidenhain variant. We describe a woman of 73 years, with sudden visual loss and irritability, in the course of a month develop general cognitive impairment, impaired speech, excessive sleepiness and myoclonic jerks. After considering and discarding differential suspected CJD. The EEG showed abnormal electrical activity with sharp waves and generalized slowwave spikes, slightly higher areas left and short-wave suppression and triphasic waves are not regular. MR diffusion and FLAIR hyperintense left temporal picture in the cortical region and a smaller pontoencefalic union. Diagnosis was confirmed with positive protein 14-3-3 in CSF |
Disciplinas: | Medicina |
Palabras clave: | Diagnóstico, Neurología, Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, Proteína tau, Manifestaciones clínicas |
Keyword: | Medicine, Diagnosis, Neurology, Creutzfeldt-Jakob disease, Tau protein, Clinical manifestations |
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