| Revista: | Acta de otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello |
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| Número de sistema: | 000561252 |
| ISSN: | 0120-8411 |
| Autores: | Mora Ramírez, Julian Camilo1 Mejía Perdigón, Luis Jorge2 |
| Instituciones: | 1Hospital Universitario de La Samaritana, 2Hospital Universitario de la Samaritana, |
| Año: | 2023 |
| Volumen: | 51 |
| Número: | 4 |
| Paginación: | 305-309 |
| País: | Colombia |
| Idioma: | Español |
| Resumen en español | El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) es una rara enfermedad granulomatosa multisistémica caracterizada por aparición de panuveítis grave bilateral y desprendimiento seroso de retina; puede acompañarse de un amplio espectro de síntomas extraoculares como los auditivos, y la afección más frecuente es la hipoacusia neurosensorial. Su etiología se reconoce como respuesta autoinmune mediada por células T contra antígenos de melanocitos presentes en coroides, meninges, cóclea y piel. Asimismo, factores genéticos del huésped se han identificado como predisponentes para su aparición, y es la presencia del alelo HLA-DR4, en particular el subtipo HLA-DRB1 0405, el más estudiado hasta la fecha. El tratamiento se basa en administración de corticosteroides sistémicos en dosis altas, sin embargo, es escasa la evidencia que evalúa específicamente la eficacia de estos medicamentos sobre sus manifestaciones audiovestibulares. Este artículo expone un caso de síndrome de VKH con compromiso auditivo concomitante y realiza una breve revisión narrativa de la literatura. |
| Resumen en inglés | Vogt-Koyanagi-Harada syndrome (VKHS) is a rare multisystemic granulomatous disease, characterized by severe bilateral panuveitis and serous retinal detachment; it can be associated with a wide spectrum of extraocular symptoms, such as auditory symptoms, and the most common condition is sensorineural hearing loss. Its etiology is recognized as a T-cell-mediated autoimmune response against melanocyte antigens present in the choroid, meninges, cochlea, and skin. Likewise, host genetic factors have been identified as predisposing for its development, specifically the presence of the HLA-DR4 allele, the HLA-DRB1 0405 subtype is the most studied up to date. Treatment is based on the administration of high doses of systemic corticosteroids, however, there is not much evidence that specifically evaluates the efficacy of these medications on their audiovestibular manifestations. This article presents a clinical case of VKH syndrome with concomitant hearing impairment and carries out a short narrative review of the literature. |
| Palabras clave: | Síndrome uveomeningoencefálico, pérdida auditiva sensorineural, autoinmunidad, corticoesteroides, uveítis |
| Keyword: | Uveomeningoencephalitic syndrome, hearing loss, sensorineural, autoimmunity, adrenal cortex hormones, uveitis |
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