| Revista: | Sao Paulo medical journal |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000349831 |
| ISSN: | 1516-3180 |
| Autors: | Vasquez De Kartzow, Rodrigo1 Jesam, Cristian2 Neghme, Valentina3 Vargas, Francisco2 Sepúlveda, Carolina2 |
| Institucions: | 1Universidad de Chile, Facultad de Medicina, Santiago de Chile. Chile 2Universidad de los Andes, Santiago de Chile. Chile 3Hospital Parroquial de San Bernardo, Santiago de Chile. Chile |
| Any: | 2012 |
| Període: | Jul |
| Volum: | 130 |
| Número: | 4 |
| Paginació: | 263-266 |
| País: | Brasil |
| Idioma: | Inglés |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico, analítico |
| Resumen en español | El deficit de moleculas de adhesión tipo 1 es una enfermedad rara que debe ser sospechada en todo paciente que presente un retardo en la caída del cordón unmbilical, además de infecciones graves a repetición. Un sospecha diagnóstica precoz y un tratamiento oportuno mejorarán el pronóstico. INFORMES DE CASO: Se presenta el caso de un niño de cuatro meses de edad, con hospitalizaciones recurrentes a causa de bronconeumonía severa y varios episodios de otitis media aguda con drenaje mucoso, no purulento, y cultivos bacterianos positivos. Su historial médico incluye la sepsis neonatal y el desprendimiento tardío del cordón umbilical. Los estudios de laboratorio mostraron leucocitosis marcada con predominio neutrofílico y disminución de CD11b y CD18, todos compatibles con el diagnóstico del tipo de deficiencia de adhesión leucocitaria 1 [tipo LAD 1] |
| Resumen en inglés | Adhesion molecule deficiency type 1 is a rare disease that should be suspected in any patient whose umbilical cord presents delay in falling off, and who presents recurrent severe infections. Early diagnostic suspicion and early treatment improve the prognosis. CASE REPORT: The case of a four-month-old boy with recurrent hospitalizations because of severe bronchopneumonia and several episodes of acute otitis media with non-purulent drainage of mucus and positive bacterial cultures is presented. His medical history included neonatal sepsis and delayed umbilical cord detachment. Laboratory studies showed marked leukocytosis with predominance of neutrophils and decreased CD11b and CD18. These were all compatible with a diagnosis of leukocyte adhesion deficiency type I [LAD type 1] |
| Disciplines | Medicina |
| Paraules clau: | Diagnóstico, Pediatría, Inmunología, Inmunodeficiencia primaria, Moléculas de adhesión, Deficiencia de adhesión de leucocitos, Leucocitosis, Manifestaciones clínicas |
| Keyword: | Medicine, Diagnosis, Pediatrics, Immunology, Primary immunodeficiency, Adhesion molecules, Leukocyte adhesion deficiency, Leukocytosis, Clinical manifestations |
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