| Revista: | Revista de investigación clínica |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000378712 |
| ISSN: | 0034-8376 |
| Autors: | Dorantes Acosta, Elisa1 Medina Sansón, Aurora1 Jaimes García, Yanet1 López Martínez, Briceida2 |
| Institucions: | 1Hospital Infantil de México "Federico Gómez", Departamento de Hemato-Oncología, México, Distrito Federal. México 2Hospital Infantil de México "Federico Gómez", Subdirección de Servicios Auxiliares de Diagnóstico, México, Distrito Federal. México |
| Any: | 2013 |
| Període: | Sep-Oct |
| Volum: | 65 |
| Número: | 5 |
| Paginació: | 392-398 |
| País: | México |
| Idioma: | Inglés |
| Tipo de documento: | Estadística o encuesta |
| Enfoque: | Caso clínico |
| Resumen en español | La leucemia aguda promielocítica (LAP) es un subtipo de leucemia mieloide aguda (LMA) que se caracteriza por alteraciones cromosómicas que involucran al receptor de ácido retinoico α (RARA), cuyo gen se encuentra en el cromosoma 17. La LAP corresponde a 20-25% de todos los casos de LMA en países de América Latina y es altamente curable con estrategias actuales de tratamiento; no obstante, los tratamientos para este grupo de pacientes y los resultados en salud son aún heterogéneos en países con recursos económicos limitados. Material y métodos. Se llevó a cabo un estudio de julio 2007 hasta julio 2012 aplicando el protocolo IC-APL2006. Esta serie de casos reporta los resultados de once pacientes pediátricos con leucemia aguda promielocítica (cinco masculinos y seis femeninos). En todos los casos el diagnóstico fue realizado por aspirado de médula ósea y evaluación de los transcritos de la t(15:17) o t(11:17). En ocho casos, el resultado de biología molecular para el transcrito PLM-RARa fue positivo y en un caso se documentó el transcrito PLZF-RARa. En dos casos ambos transcritos fueron negativos. Resultados. La media de leucocitos al diagnóstico fue de 10.1 x 109/L, y la media de plaquetas de 17.1 x 109/L. La media del porcentaje de promielocitos anormales en los aspirados de médula ósea fue de 68%. De los once pacientes, cuatro presentaron coagulación intravascular diseminada al diagnóstico. Todos los pacientes iniciaron tratamiento con ácido transretinoico (ATRA) a dosis de 45 mg/m2/día, y se presentaron cuatro casos de síndrome ATRA. En la serie de casos de este trabajo se presentaron dos recaídas, y uno de estos pacientes falleció. Los diez pacientes restantes se encontraban vivos después de un seguimiento promedio de 33.6 meses (un rango que osciló de 11 a 60 meses). Conclusión. Se reporta una serie de casos que involucran pacientes pediátricos con LAP atendidos en una sola.. |
| Resumen en inglés | Acute promyelocytic leukemia (APL) is a distinct type of acute myeloid leukemia (AML) characterized by chromosomal translocations involving the retinoid acid receptor α (RARA) gene on chromosome 17. APL is a relatively rare blood disease that is highly curable with current treatment strategies; however, patient outcomes are heterogeneous in countries with limited resources. Promyelocytic leukemia accounts for 20-25% of all AML cases in Latin American countries. Material and methods. We conducted a study from July 2007 to July 2012 and applied the IC-APL2006 protocol. This case study reports the results from eleven patients with AML M3 (five males and six females). In all cases, the diagnoses were made by aspirating bone marrow and evaluating the t(15:17) or t(11:17) transcript. In eight cases, the molecular biology-based diagnostics for the PLM-RARa transcript were positive, and they were negative in two cases. One patient was positive for the PLZF-RARa transcript. Results. The mean WBC at the time of diagnosis was 10.1 x 109/L, and the mean platelet count was 17.1 x 109/L. The mean percentage of abnormal promyelocytes in the bone marrow aspirates was 68%. Of the eleven patients, four presented with disseminated intravascular coagulation. All of the patients began treatment with transretinoic acid (ATRA) (45 mg/m2/day), which led to 4 cases of ATRA syndrome. There were 2 relapses, and the patient died in one case. The remaining ten patients were alive after the median follow-up period of 33.6 months (range from 11 to 60 months). Conclusion. The authors report on a series of cases involving pediatric patients with AML M3 seen at a single institution; the patients were stratified and treated with a standard protocol to obtain satisfactory results. Although the number of patients is limited, the health outcomes are relevant. To our knowledge, this is the first series of pediatric APL patients in Mexico who were treated with the IC-APL2006 protocol |
| Disciplines | Medicina |
| Paraules clau: | Oncología, Pediatría, Terapéutica y rehabilitación, Leucemia promielocítica aguda, Niños, Acido transretinoico, Evolución, Manifestaciones clínicas |
| Keyword: | Medicine, Oncology, Pediatrics, Therapeutics and rehabilitation, Acute promyelocytic leukemia, Children, Transretinoic acid, Evolution, Clinical manifestations |
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