| Revista: | Revista chilena de nutrición |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000323003 |
| ISSN: | 0716-1549 |
| Autores: | Cornejo, Verónica1 Aguilera, Gabriela2 Hamilton, Valerie2 |
| Instituciones: | 1Universidad de Chile, Santiago de Chile. Chile 2Universidad Finis Terrae, Facultad de Medicina, Santiago de Chile. Chile |
| Año: | 2009 |
| Periodo: | Jun |
| Volumen: | 36 |
| Número: | 2 |
| Paginación: | 104-110 |
| País: | Chile |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Aplicado |
| Resumen en español | La Fenilquetonuria (PKU) se produces por la deficiencia de la enzima Fenilalanina Hidroxilasa, causando un aumento plasmático de fenilalanina (FA). El objetivo del presente estudio fue evaluar la ingesta de Selenio (Se), Zinc (Zn) y vitamina E en niños PKU menores de 13 años de edad, que estaban en dieta restringida en FA y recibiendo fórmula especial sin FA. Método: Se incluyeron 50 PKU entre los 0 y 13 años y en control en el INTA, Universidad de Chile. Se analizó ingesta de vitamina E, Se y Zn, se midió nivel de FA en plasma y se evaluó estado nutritional. Resultados: Las recomendaciones diarias de Se y Zn se cubren en un 100% con la dieta habitual de PKU. Pero al excluir la formula sin FA, la cobertura de ambos nutriente disminuye a 45% y 20 % respectivamente. La ingesta de vitamina E se cubre en forma natural por el consumo de aceites vegetales y al incluir la vitamina de la fórmula sin FA, la cobertura se incrementaba 5 veces sobre su recomendación. El nivel de FA en la sangre fue en promedio de 5.4 mg/dL, considerado un buen control metabólico. El 64% tenía un estado nutritional normal, el 30% estaba sobrepeso u obeso y un 6% riesgo de desnutrición. Conclusiones: Se concluye que la dieta de niños PKU cubre las recomendaciones de los micronutrientes: Zn, Se y vitamina E. No obstante se debe enfatizar la importancia que tiene la fórmula sin FA para cumplir con las recomendaciones nutricionales, especialmente de micronutrientes |
| Resumen en inglés | Phenylketonuria (PKU) is caused by a deficiency of the enzyme Phenylalanine Hydroxylase, resulting in increased plasma Phenylalanine (Phe). The aim of this study was to assess the intake of Selenium (Se), Zinc (Zn) and vitamin E in PKU children, who were on a diet restricted in Phenylalanine (Phe) and receiving a special formula without Phe. Method: the study included 50 PKU children between 0 and 13 years controled at INTA, University of Chile. We analyzed intake of vitamin E, Se andZn, measured Phe plasma levels and assessed nutritional status. Results: The daily recommendations ofSe and Zn were 100% covered with the usual PKU diet. By excluding the formula without Phe, the coverage of both nutrients decreased to 45% and 20% respectively. The intake of vitamin E was covered by the consumption of vegetable oils and when the formula without Phe was included, the coverage was increased 5 times over the recommended levels. Blood Phe level remained on average at 5.4 mgldL, considered a good metabolic control. Conclusions: We conclude that the diet of PKU children covered the recommended levels ofZn, Se and vitamin E. However, it should be emphasized the importance of the formula without Phe to meet nutritional recommendations, particularly of micronutrients |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Metabolismo y nutrición, Fenilcetonuria, Errores innatos del metabolismo, Fenilalanina, Zinc, Vitamina E |
| Keyword: | Medicine, Metabolism and nutrition, Phenylketonuria, Inborn metabolic errors, Phenylalanine, Zinc, Vitamin E |
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