Henoch-Schönlein purpura in adults: a case series from a multidisciplinary study group



Título del documento: Henoch-Schönlein purpura in adults: a case series from a multidisciplinary study group
Revista: Revista brasileira de reumatologia
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000307086
ISSN: 0482-5004
Autors: 1


2
3





Institucions: 1Biocor Instituto, Departamento de Reumatologia, Nova Lima, Minas Gerais. Brasil
2Biocor Instituto, Departamento de Medicina Interna, Belo Horizonte, Minas Gerais. Brasil
3Biocor Instituto Nephrology Department, Departamento de Nefrologia, Belo Horizonte, Minas Gerais. Brasil
Any:
Període: Nov-Dic
Volum: 46
Número: 6
Paginació: 380-384
País: Brasil
Idioma: Inglés
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Experimental
Resumen en inglés Henoch-Schönlein purpura (HSP) is a systemic vasculitis involving small vessels with the deposition of immune complexes containing IgA. It has been extensively studied in children, but in adults, its natural history is much less known. OBJECTIVES: to report a series of patients with HSP presenting in their adulthood. PATIENTS AND METHODS: the Minas Gerais Vasculitis Study Group´s Members (MGVSG) were invited to report patients with HSP who appeared in their adulthood. A standardized retrospective chart review was done. RESULTS: eleven patients, two male and nine female, age 39.4 +/- 20.1 yearsold were studied. Nine patients presented purpura, seven presented arthritis, four patients had gastrointestinal involvement and ten patients (91%) presented glomerulonephritis (GN). Eight patients were subjected to renal biopsies. Six of them presented endocapillary proliferative GN and only two of them had minimal mesangial proliferation. In the other three patients, HSP was confirmed by skin biopsies. All patients received steroids, in five of them steroids were combined with other immunosuppressive agents. After a follow-up of 39.0 +/- 64.6 months, four patients (36%) presented impairment of renal function, but only one (9%) developed end stage renal disease and was successfully appeared to renal transplantation. At the end of follow-up, seven patients (64%) are in complete remission and four in partial remission. CONCLUSION: in adulthood, HSP represents a distinct clinical syndrome with a higher frequency of renal in
Resumen en portugués Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é uma vasculite sistêmica que acomete vasos de pequeno calibre com depósitos de imunocomplexos contendo IgA. Esta vasculite já foi extensamente estudada em crianças, mas sua história natural em adultos é menos conhecida. OBJETIVOS: descrever uma série de pacientes adultos com PHS. PACIENTES E MÉTODOS: membros do Grupo Mineiro de Estudo das Vasculites foram convidados a reportar pacientes com PHS apresentando-se na idade adulta. Foi realizada revisão padronizada de prontuários. RESULTADOS: 11 pacientes, dois homens e nove mulheres, com idade + desvio padrão (DP) de 39,4 +/- 20,1 anos foram estudados. Nove pacientes apresentaram púrpura; sete apresentaram artrite; quatro apresentaram envolvimento gastrintestinal e dez (91%) pacientes apresentaram glomerulonefrite (GN). Oito pacientes foram submetidos à biópsia renal. Seis deles apresentaram GN endocapilar proliferativa e dois apresentaram apenas proeminência mesangial mínima. Em outros três pacientes, o diagnóstico de PHS foi confirmado através de biópsia de pele. Todos os pacientes receberam corticóide, em cinco associado a outros agentes imunossupressores. Após seguimento (média + DP) 39,0 + 64,6 meses, quatro pacientes (36%) apresentaram comprometimento da função renal, mas apenas um (9%) desenvolveu insuficiência renal terminal e foi submetido a transplante renal com sucesso. Após o seguimento, sete (64%) estão em remissão completa e quatro em remissão parcial. CONCLUSÃO: em adultos, PHS representa uma entidade clínica distinta, com maior freqüência de envolvimento renal e vasculite sistêmica mais grave. Entretanto, o prognóstico nesta série foi tão bom quanto em crianças, talvez pela terapia imunossupressiva mais vigorosa
Disciplines Medicina
Paraules clau: Reumatología,
Terapéutica y rehabilitación,
Inmunología,
Púrpura de Schönlein-Henoch,
Vasculitis sistémica,
Adultos,
Vasculitis
Keyword: Medicine,
Rheumatology,
Therapeutics and rehabilitation,
Immunology,
Henoch-Schonlein purpura,
Systemic vasculitis,
Adults,
Vasculitis
Text complet: Texto completo (Ver HTML)