| Revista: | Revista brasileira de otorrinolaringologia |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000306554 |
| ISSN: | 0034-7299 |
| Autors: | Xavier, Sandra Doria1 Bussoloti-Filho, Ivo Muller, Helena |
| Institucions: | 1Santa Casa de Sao Paulo, Departamento de Otorrinolaringologia, Sao Paulo. Brasil |
| Any: | 2004 |
| Període: | Sep-Oct |
| Volum: | 70 |
| Número: | 5 |
| Paginació: | 715-719 |
| País: | Brasil |
| Idioma: | Portugués |
| Tipo de documento: | Revisión bibliográfica |
| Enfoque: | Caso clínico |
| Resumen en inglés | Amyloidosis is characterized by the abnormal, extracelular deposition of one of a family of unrelated proteins, amyloid, in different tissues or organs; it is usually associated with tissue or organ disfunction. The cause is not yet known. Amyloidosis can be divided in systemic or localized form. The sistemic form can be divided in: (1) primary; (2) amyloidosis associated with multiple myeloma; (3) secondary; (4) heredofamilial amyloidosis. There is a considerable difference in the survival of patients with localized and systemic amyloidosis, and also with or without multiple myeloma. Satisfactory treatment for systemic amyloidosis does not exist. The present study was undertaken in order to report a case of primary sistemic amyloidosis as well as literature review. The amyloidosis diagnosis was achieved by tongue biopsy and its sistemic involvement by fat abdominal aspirate. Even amyloidosis should not be the first diagnostic hypothesis when macroglossia is present, this disease can not be forgotten since clinical attendance is essential to control the associated disorders as renal, cardiac failure and myeloma multiple |
| Resumen en portugués | Amiloidose é caracterizada por deposição extracelular anormal de amilóide em diferentes tecidos e órgãos, geralmente associada com disfunção do tecido ou órgão envolvido, cuja causa não é ainda conhecida. Pode ser dividida em amiloidose sistêmica e localizada. A forma sistêmica é dividida em: (1) primária; (2) amiloidose associada ao mieloma múltiplo; (3) secundária; (4) amiloidose heredofamiliar. Há uma considerável diferença de sobrevida entre os pacientes com forma localizada e sistêmica de amiloidose, e também com mieloma múltiplo. Não há tratamento satisfatório para amiloidose sistêmica. O presente estudo relata um caso de amiloidose sistêmica primária, com revisão de literatura. O diagnóstico de amiloidose foi conseguido com biópsia de língua e o envolvimento sistêmico confirmado através de aspirado de gordura abdominal. Apesar de a amiloidose não ser a principal hipótese diagnóstica que deva ser aventada quando nos deparamos com um paciente com macroglossia, esta doença não pode ser esquecida, uma vez que o suporte clínico é essencial para o controle das doenças que podem estar associadas, como falência renal, cardíaca e o mieloma múltiplo |
| Disciplines | Medicina |
| Paraules clau: | Diagnóstico, Otorrinolaringología, Amiloidosis sistémica, Macroglosia, Pronóstico |
| Keyword: | Medicine, Diagnosis, Otolaryngology, Systemic amyloidosis, Macroglossia, Prognosis |
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