| Revista: | Revista brasileira de hematologia e hemoterapia |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000306162 |
| ISSN: | 1516-8484 |
| Autores: | Vicari, Perla1 Figueiredo, Maria Stella |
| Instituciones: | 1Universidade Federal de Sao Paulo, Escola Paulista de Medicina, Sao Paulo. Brasil |
| Año: | 2006 |
| Periodo: | Ene-Mar |
| Volumen: | 28 |
| Número: | 1 |
| Paginación: | 71-72 |
| País: | Brasil |
| Idioma: | Inglés |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico |
| Resumen en inglés | Excessive ineffective erythropoiesis in thalassemia intermedia may cause extramedullary hematopoiesis (EMH), resulting in spleen and liver enlargement or masses in several tissues, mainly paravertebrally. Other less frequent locations of diffuse compensatory EMH are kidneys, adrenal glands, breasts, spinal cord, pleura, pericardium, duramater, adipose tissue and skin, although intrathoracic extramedullary hematopoiesis is a rare condition. Management strategies have included radiation and transfusion therapy. Hydroxyurea with transfusion therapy has been associated with clinical regression of EMH in thalassemia. We report an uncommon case of intrathoracic EMH in a patient with beta-thalassemia intermedia, that showed significant recovery with HU therapy |
| Resumen en portugués | A excessiva eritropoese ineficaz na talassemia pode causar hemato-poese extramedular (HEM), resultando em hepatomegalia, esplenomegalia e massas de tecido hematopoético em diversos tecidos. Localizações de HEM compensatória menos freqüentes são rins, glândulas adrenais, canal medular, pleura, pericárdio, duramáter, tecido adiposo e pele. Entretanto, HEM intratorácica é condição rara. Estratégias terapêuticas incluem radiação e transfusões sanguíneas. O uso de hidroxiuréia concomitante a terapêutica transfusional foi associado à regressão clínica da HEM na talassemia. Nós descrevemos um caso de HEM intratorácica em paciente portadora de talassemia intermédia, com significante regressão do quadro após terapêutica isolada com hidroxiuréia |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Hematología, Terapéutica y rehabilitación, Hemoglobinopatías, Hematopoyesis extramedular, Talasemia, Hidroxiurea |
| Keyword: | Medicine, Hematology, Therapeutics and rehabilitation, Hemoglobinopathies, Extramedullary hematopoiesis, Thalassemia, Hydroxyurea |
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