Anestesia em paciente com síndrome de Rubinstein-Taybi: relato de caso



Título del documento: Anestesia em paciente com síndrome de Rubinstein-Taybi: relato de caso
Revista: Revista brasileira de anestesiologia
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000302851
ISSN: 0034-7094
Autors:
Any:
Període: Sep-Oct
Volum: 55
Número: 5
Paginació: 546-551
País: Brasil
Idioma: Portugués
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Caso clínico
Resumen en español JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: El síndrome de Rubinstein-Taybi (SRT) es una enfermedad genética causada por una mutación o apagamiento del cromosoma 16, caracterizada por retardo físico y mental, anormalidades craneofaciales y hálux y pulgares anchos. Hay poca información sobre este síndrome en la literatura anestésica. El objetivo de este relato ha sido en presentar la conducta anestésica en paciente sometido a cirugía odontológica y discutir las características de interés para la anestesia en estos pacientes. RELATO DEL CASO: Paciente del sexo masculino, 9 años, 28 kg, sometido a la anestesia general para extracciones de dientes anormalmente posicionados. Presentaba las características típicas de la SRT, retardo físico y mental, anormalidades craneofaciales y hálux y pulgares anchos. La anestesia fue inducida y mantenida con sevoflurano, inicialmente bajo máscara facial y después intubación nasotraqueal en ventilación asistida manual con sistema de Bain. No hubo interocurrencias y la cirugía fue realizada en régimen ambulatorial. CONCLUSIONES: La importancia de la evaluación pre-anestésica es realizada, debido a las malformaciones, incluso cardíacas, asociadas a este síndrome. En este caso en particular, el paciente no presentaba comprometimiento cardíaco, presente en un tercio de los casos. Se recomienda preparación para una posible dificultad de mantenimiento de las vías aéreas
Resumen en portugués JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de Rubinstein-Taybi (SRT) é uma doença genética causada por uma mutação ou apagamento do cromossomo 16, caracterizada por retardo físico e mental, anormalidades craniofaciais e hálux e polegares largos. Há pouca informação sobre esta síndrome na literatura anestésica. O objetivo deste relato foi apresentar a conduta anestésica em paciente submetido à cirurgia odontológica e discutir as características de interesse para a anestesia nesses pacientes. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 9 anos, 28 kg, submetido à anestesia geral para extrações de dentes anormalmente posicionados. Apresentava as características típicas da SRT, retardo físico e mental, anormalidades craniofaciais e hálux e polegares largos. A anestesia foi induzida e mantida com sevoflurano, inicialmente sob máscara facial e após intubação nasotraqueal em ventilação assistida manual com sistema de Bain. Não houve intercorrências e a cirurgia foi realizada em regime ambulatorial. CONCLUSÕES: A importância da avaliação pré-anestésica é enfatizada, devido às malformações, inclusive cardíacas, associadas a esta síndrome. Este paciente, em particular, não apresentava comprometimento cardíaco, presente em um terço dos casos. É recomendável preparação para possível dificuldade de manutenção das vias aéreas
Disciplines Medicina
Paraules clau: Cirugía,
Farmacología,
Odontología,
Pediatría,
Genética,
Síndrome de Rubinstein-Taybi,
Extracción dental,
Anestesia,
Sevoflurano
Keyword: Medicine,
Dentistry,
Pediatrics,
Pharmacology,
Surgery,
Genetics,
Odontology,
Rubinstein-Taybi syndrome,
Dental extraction,
Anesthesia,
Sevoflurane
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