| Revista: | MedUNAB |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000364706 |
| ISSN: | 0123-7047 |
| Autores: | Sossa Melo, Claudia Lucía1 Jiménez Sanguino, Sara Inés1 Rincón, Ivonne Marcela1 Pérez Martínez, Carlos Andrés1 Galvis Cárdenas, Hernán Darío1 |
| Instituciones: | 1Fundación Oftalmológica de Santander, Clínica Carlos Ardila Lülle, Bogotá. Colombia |
| Año: | 2008 |
| Periodo: | Jul |
| Volumen: | 11 |
| Número: | 2 |
| Paginación: | 185-190 |
| País: | Colombia |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Revisión bibliográfica |
| Enfoque: | Caso clínico |
| Resumen en español | La deficiencia de factor XIII de la coagulación es un trastorno raro de la coagulación, entre los que están la afibrinogenemis y los de factor II, V, V+VIII, VII, X y XI. Estos son son anormalidades de la hemostasia con herencia autosómica recesiva; su prevalencia es de 1 en 500,000 a 2 millones de personas. Por su rareza, tipo y severidad de las hemorragias y lo poco claro que es el defecto molecular y su manejo son un reto diagnóstico y terapéutico. Para algunas de estas deficiencias no existen concentrados del factor de coagulación implicado disponibles, por lo que es necesario utilizar derivados sanguíneos o medicamentos hemostáticos alternativos, lo que puede generar complicaciones, en ocasiones fatales; estas complicaciones pueden ser minimizadas evaluando en cada caso el riesgo de sangrado o de trombosis seleccionando como tratamiento alternativas diferentes a los derivados de la sangre, o incluso no administrando tratamiento en los episodios hemorrágicos leves. En este artículo se describe el caso de una paciente con diagnóstico de déficit de factor XIII que debutó con hematuria y complicaciones ginecoobstétricas; hay historia familiar de consanguinidad y de déficit de factor XIII; recibió manejo con crioprecipitados y antifibrinolíticos y profilaxis con crioprecipitados durante el transcurso de su segundo embarazo, lográndose un producto a término con un parto por cesárea sin complicaciones hemorrágicas o trombóticas |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Diagnóstico, Hematología, Terapéutica y rehabilitación, Complicaciones, Embarazo, Factor XIII, Deficiencia, Trastornos de la coagulación, Profilaxis, Hemorragia |
| Keyword: | Medicine, Diagnosis, Hematology, Therapeutics and rehabilitation, Complications, Pregnancy, Factor XIII, Deficiency, Coagulation disorders, Prophylaxis, Hemorrhage |
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