| Revista: | MedUNAB |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000364339 |
| ISSN: | 0123-7047 |
| Autors: | Caballero Moreno, Ligia Mercedes1 Mosquera Sánchez, Hernando2 |
| Institucions: | 1Fundación Oftalmológica de Santander, Clínica Carlos Ardila Lülle, Bucaramanga, Santander. Colombia 2Universidad Autónoma de Bucaramanga, Facultad de Medicina, Bucaramanga, Santander. Colombia |
| Any: | 2006 |
| Període: | Abr |
| Volum: | 9 |
| Número: | 1 |
| Paginació: | 72-75 |
| País: | Colombia |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Analítico, descriptivo |
| Resumen en español | Presentamos el caso de una niña de dos meses de edad con máculas acrómicas en cara, tronco y extremidades y un mechón de pelo blanco frontal presentes desde el nacimiento que corresponde a piebaldismo. El Piebaldismo es una enfermedad de la piel autosómica dominante que se caracteriza clínicamente por un mechón de pelo blanco y áreas de despigmentación debido a ausencia congénita de melanocitos en las zonas afectadas por mutaciones en el gen KIT que afecta la diferenciación y migración de los melanoblastos. Su curso es permanente y estático, es decir no aparecen nuevas lesiones y ocasionalmente surgen áreas de hiperpigmentación dentro de las lesiones acrómicas. Aunque estos pacientes por lo demás están sanos, ésta enfermedad produce repercusión psicosocial y el tratamiento constituye un verdadero reto a veces con resultados poco satisfactorios siendo las nuevas técnicas quirúrgicas con microinjertos de melanocitos autólogos cultivados lo más promisorio en cuanto a repigmentación localizada de las lesiones de piebaldismo |
| Resumen en inglés | We report the case of a girl of 2 months of age with achromic macules in face, trunk and extremities and white forelock frontal from the birth that corresponds to Piebaldism. Piebaldism is a skin disease autosomal dominant clinically characterized by white forelock and patches of depigmentation due to congenital absence of melanocytes in affected areas by mutations of the KIT proto-oncogene, which affects the differentiation and migration of melanoblastos. It course is permanent and static, that is, new lesions don´t appear and occasionally arise islands of hyperpigmentation within the leukodermal patches. Although patients with piebaldism are generally otherwise healthy, this disease may be socially disabling and the treatment constitutes a true challenge sometimes with little satisfactory results being the new surgical techniques (with micrografts of autólogos melanocytes cultivated) seem to be more promising in repigmenting localized piebald lesions |
| Disciplines | Medicina |
| Paraules clau: | Dermatología, Enfermedades autosómicas, Piebaldismo, Leucodermia, Melanocitos, Microinjertos |
| Keyword: | Medicine, Dermatology, Autosomic diseases, Piebaldism, Leukoderma, Melanocytes, Micrografts |
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