Doença de Behçet na infância



Título del documento: Doença de Behçet na infância
Revista: Jornal de pediatria
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000297847
ISSN: 0021-7557
Autors: 1


Institucions: 1Escola Paulista de Medicina, Departamento de Pediatria, Sao Paulo. Brasil
Any:
Període: Mar-Abr
Volum: 78
Número: 2
Paginació: 128-132
País: Brasil
Idioma: Portugués
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Aplicado
Resumen en inglés Objective: to make Pediatricians aware of the fact that they must investigate Behcet's disease while performing differential diagnosis of recurrent aphthous stomatitis, even though it is a vasculitis of rare occurrence in early life. Methods: between June 1996 and December 2000, we retrospectively evaluated seven patients of our Pediatric Rheumatology Unit. Demographic, clinical, and laboratory data as well as data regarding treatment and follow-up were presented.Results: five out of seven patients were female (71.4%), four were non-Caucasian (57.1%), the mean age at onset was 8 years and 11 months (variation of 6 months to 13 years and 8 months), the mean period until diagnosis was 2 years and 3 months (variation of 2 months to 8 years) and the mean follow-up period was 4 years and 2 months (three patients without follow-up). The major criteria of diagnosis were: oral ulcers in seven patients (100%), genital ulcers in three patients (42.8%), ophthalmic alterations in four patients (57.1%) cutaneous vasculitis in one patient (14.2%) and positive pathergy test in one patient (14.2%). The minor criteria were: arthralgia/arthritis in five patients (71.4%), family history in two patients (28.5%), and sagittal sinus thrombosis in one patient (14.2%). The initial symptoms included recurrent aphthous stomatitis (more than three painful aphthous ulcers episodes in the period of 1 year), genital ulcers, arthralgia, fever and weight loss. The laboratory findings were: mild anemia in 1/6 patients, ESR>25 in 3/6 patients, increased serum gammaglobulin level in 2/4 patients, B5 histocompatibility antigen in 2/7 patients. The treatment included corticosteroids for 5/7 patients (4 oral, 1 intravenous and one local use), thalidomide for 4/7 patients, colchicine for 2/7 patients and dapsone for 1/7 patient. The outcome was favorable in 4/6, and 3/6 patients presented relapse.Conclusion: our results confirm the importance of considering the diagnosis of Behcet's disease in
Resumen en portugués Objetivo: conscientizar os pediatras sobre o fato de que, mesmo sendo uma vascullite de ocorrência rara na infância, a Doença de Behçet deve ser lembrada no diagnóstico diferencial de estomatites recorrentes. Casuística e método: foram avaliados, retrospectivamente, os prontuários de 7 pacientes atendidos no ambulatório de Reumatologia Pediátrica da UNIFESP-EPM, no período de junho de 1996 a dezembro de 2000. Foram estudados os dados epidemiológicos, clínicos, laboratoriais, de evolução e de tratamento. Resultados: dos 7 pacientes, 5 eram do sexo feminino (71,4%), 4 da raça não caucasóide (57,1%), com idade média de início de doença de 8 anos e 11 meses (variação de 6 meses a 13 anos e 8 meses), tempo médio de diagnóstico de 2 anos e 3 meses (variação de 2 meses a 8 anos) e tempo médio de evolução de 4 anos e 2 meses (3 pacientes sem seguimento). Os critérios maiores de diagnóstico foram: úlceras orais em 7 pacientes (100%), úlceras genitais em 3 pacientes (42,8%), alterações oftalmológicas em 4 pacientes (57,1%), vasculite cutânea em 1 paciente (14,2%) e teste de patergia positivo em 1 paciente (14,2%). Os critérios menores de diagnóstico foram: artralgia/artrite em 5 pacientes (71,4%), história familiar em 2 pacientes (28,5%) e trombose do seio sagital em 1 paciente (14,2%). Os sintomas iniciais incluíram estomatites recorrentes (mais de 3 episódios de aftas dolorosas no período de 1 ano), úlceras genitais, artralgias, febre e perda de peso. Os achados laboratoriais mostraram discreta anemia em 1/6 pacientes..
Disciplines Medicina
Paraules clau: Pediatría,
Reumatología,
Enfermedad de Behcet,
Aftas,
Diagnóstico diferencial,
Estomatitis,
Niños
Keyword: Medicine,
Pediatrics,
Rheumatology,
Behcet disease,
Aphtas,
Differential diagnosis,
Stomatitis,
Children
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