| Revista: | Gaceta mexicana de oncología |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000423955 |
| ISSN: | 1665-9201 |
| Autores: | Jaimes García, Yanet1 Hernández Pliego, Gabriela1 Sadowinski Pine, Stanislaw2 Palomo Colli, Miguel Angel1 Juárez Villegas, Luis1 Cortés Sauza, Jorge3 |
| Instituciones: | 1Hospital Infantil de México "Federico Gómez", Departamento de Hemato-Oncología, México, Distrito Federal. México 2Hospital Infantil de México "Federico Gómez", Departamento de Patología, México, Distrito Federal. México 3Hospital Infantil de México "Federico Gómez", Servicio de Cirugía Oncológica, México, Distrito Federal. México |
| Año: | 2013 |
| Periodo: | May-Jun |
| Volumen: | 12 |
| Número: | 3 |
| Paginación: | 196-200 |
| País: | México |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico |
| Resumen en español | El síndrome de Maffucci (SM) es un padecimiento no hereditario, que se ha asociado a neoplasias no mesenquimatosas y tumores de cordones sexuales. Debido a su producción de estradiol, hasta 80% de los casos presentan pubertad precoz. Alrededor del 20% de estos pacientes desarrollan tumores, principalmente malignos, entre los que se encuentran astrocitomas, adenomas pituitarios, tumor de células de la granulosa y adenocarcinoma pancreático. Los encondromas y hemangiomas pueden presentar transformación maligna a condrosarcomas y hemangiosarcomas. Los tumores ováricos de células de la granulosa son raros, la forma juvenil se diagnostica en menores de 30 años, se presentan con masas abdominales y pubertad precoz. El pronóstico es favorable y el tratamiento de elección es la cirugía. Se presenta femenino de 13 años de edad, con antecedente de SM. Durante el seguimiento médico presentó datos clínicos de pubertad precoz; en el perfil hormonal se encontró elevación de estradiol. La tomografía abdominal demostró un tumor dependiente de ovario. La neoplasia fue resecada completamente y el estudio histológico estableció el diagnóstico de tumor de células de la granulosa, que se clasificó como estadio IA. El SM es una condición rara, igualmente lo son los tumores de células de la granulosa. Este caso ejemplifica la importancia de realizar un examen clínico completo en los pacientes con SM, para identificar no la trasformación maligna en los encondromas y hemangiomas, sino también tumores de ovario, pues su diagnóstico precoz es fundamental para la curación |
| Resumen en inglés | Maffucci syndrome (MS) is a non-hereditary condition that has been associated with mesenchymal neoplasms and sex cord-stromal tumors. Because of estradiol production, up to 80% of cases have precocious puberty. About 20% of these patients develop tumors, particularly malignant, among which are: astrocytomas, pituitary adenomas, granulosa cell tumors and pancreatic adenocarcinoma. Enchondromas and hemangiomas may present malignant transformation to chondrosarcoma and hemangiosarcomas. Ovarian granulosa cell tumors are rare, the juvenile form is diagnosed in patients less than 30 years of age, they present with abdominal masses and precocious puberty. The prognosis is favorable and surgery is the treatment of choice. A 13 year-old girl, with a history of MS. During medical follow-up precocious puberty was detected and the hormonal profile detected estradiol elevation. Abdominal tomography showed an ovarian tumor. The tumor was completely resected and histology established the diagnosis of granulosa cell tumor, which was classified as stage IA. Mafucci syndrome is a rare condition and so are granulosa cell tumors. This case illustrates the importance of performing a comprehensive clinical examination in MS patients to identify not only the malignant transformation of enchondromas and hemangiomas, but also other tumors, since early diagnosis is essential for the outcome |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Oncología, Pediatría, Ginecología y obstetricia, Síndrome de Maffucci, Tumor de células de la granulosa, Diagnóstico temprano, Resección quirúrgica |
| Keyword: | Oncology, Pediatrics, Gynecology and obstetrics, Maffucci syndrome, Granulosa cells tumor, Early diagnosis, Surgical resection |
| Texto completo: | Texto completo (Ver PDF) |
