| Revista: | Gaceta médica de México |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000459754 |
| ISSN: | 0016-3813 |
| Autors: | Cárdenas Sáenz, Omar1 Quiñones Pesqueira, Gerardo1 Marcín Sierra, Mariana1 Cervantes Arriaga, Amin2 Rodríguez Violante, Mayela3 Kerik, Nora E4 Díaz Meneses, Iván E4 Pérez Lohman, Christian3 Bazán Rodríguez, Lisette1 |
| Institucions: | 1Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía Manuel Velasco Suárez, Departamento de Neurología, Ciudad de México. México 2Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía Manuel Velasco Suárez, Unidad de Investigación Clínica Neurodegenerativa, Ciudad de México. México 3Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía Manuel Velasco Suárez, Clínica de Trastornos del Movimiento, Ciudad de México. México 4Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía Manuel Velasco Suárez, Unidad de Imagen Molecular PET-CT, Ciudad de México. México |
| Any: | 2022 |
| Període: | Nov-Dic |
| Volum: | 158 |
| Número: | 6 |
| Paginació: | 410-418 |
| País: | México |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Aplicado, descriptivo |
| Resumen en español | Introducción: La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad del sistema nervioso central rápidamente progresiva y mortal causada por priones. Objetivo: Presentar las principales características clínicas y paraclínicas de pacientes con probable ECJ en un centro de referencia de América Latina. Métodos: Estudio retrospectivo de pacientes diagnosticados con demencia rápidamente progresiva entre 2014 y 2019. Se incluyeron características clínicas, demográficas, del electroencefalograma, imágenes por resonancia magnética, proteína 14-3-3 y tomografía por emisión de positrones (PET), cuando estaba disponible. Resultados: Veinticuatro pacientes cumplieron con los criterios de ECJ esporádica (75 % mujeres), la edad media fue de 59.29 ± 11.67 años, la duración de la enfermedad desde el inicio de los síntomas hasta el ingreso hospitalario fue de 7.41 ± 6.54 meses y las primeras manifestaciones más comunes fueron las alteraciones del comportamiento (41.7 %). Los complejos de ondas delta prevalecieron en el electroencefalograma (54.2 %), la hiperintensidad cortical en la resonancia magnética (83.3 %) y el hipometabolismo frontal en la PET (37.5 %). En el análisis del líquido cefalorraquídeo, siete casos mostraron proteína tau total positiva; cinco, proteína 14-3-3 positiva; y tres, proteína tau hiperfosforilada positiva. Conclusiones: Existe importante heterogeneidad clínica en cuanto a los síntomas iniciales. Los hallazgos de las pruebas auxiliares coincidieron con los de otras series |
| Resumen en inglés | Introduction: Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a rapidly progressive and fatal central nervous system disease caused by prions. Objective: To present the main clinical and paraclinical characteristics of patients with probable CJD in a referral center of Latin America. Methods: Retrospective study of patients diagnosed with rapidly progressive dementia between 2014 and 2019. Clinical, demographic, electroencephalogram, magnetic resonance imaging, and 14-3-3 protein characteristics were included, as well as positron-emission tomography (PET) data when available. Results: Twenty-four patients met the criteria for sporadic CJD (75% were women). Mean age was 59.29 ± 11.67 years, while mean disease duration from symptom onset to hospital admission was 7.41 ± 6.54 months. The most common first symptom was behavioral changes (41.7%). Delta wave complexes prevailed (54.2%) on electroencephalogram, cortical hyperintensity (83.3%) on magnetic resonance and frontal hypometabolism (37.5%) on PET. Seven cases showed positive total Tau; five, positive 14-3-3 protein; and three, positive phosphorylated tau on cerebrospinal fluid analysis. Conclusions: There is significant clinical heterogeneity regarding initial symptoms. Auxiliary test findings were consistent with those of other series |
| Disciplines | Medicina |
| Paraules clau: | Neurología, Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, Enfermedad priónica, Demencia rápidamente progresiva, Líquido cefalorraquídeo, Imágenes de resonancia magnética |
| Keyword: | Neurology, Creutzfeldt-Jakob disease, Prion disease, Rapidly progressive dementia, Cerebrospinal fluid, Magnetic resonance images |
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