Revista: | Dermatología cosmética, médica y quirúrgica |
Base de datos: | PERIÓDICA |
Número de sistema: | 000327332 |
ISSN: | 1665-4390 |
Autores: | Gómez Villa, Ramiro1 Anda Juárez, Mariana de1 Plascencia Gómez, Antonio1 Reyes Martínez, Gisela1 Sáenz Corral, Claudia1 Káram, Marcia1 Arenas, Roberto1 |
Instituciones: | 1Secretaría de Salud, Hospital Manuel Gea González, México, Distrito Federal. México |
Año: | 2010 |
Periodo: | Abr-Jun |
Volumen: | 8 |
Número: | 2 |
Paginación: | 104-109 |
País: | México |
Idioma: | Español |
Tipo de documento: | Revisión bibliográfica |
Enfoque: | Descriptivo |
Resumen en español | Incontinentia pigmenti es una genodermatosis con manifestaciones clínicas características que afecta piel, ojos, sistema nervioso central y dientes. Las manifestaciones en piel se dividen en cuatro estadios: vesicular, verrugosa, hiperpigmentada y atrófica. Se presenta sobre todo en mujeres. Tiene un patrón de herencia dominante ligada al X. El gen afectado, NEMO, se ubica en el locus Xq28. Hasta el momento no existe tratamiento curativo: lo principal que se puede brindar son medidas de apoyo y tratamiento de los trastornos acompañantes. El pronóstico depende de la gravedad de las manifestaciones neurológicas. El avance en la biología molecular ha permitido una mejor comprensión de la enfermedad y la posibilidad de nuevas terapias |
Disciplinas: | Medicina |
Palabras clave: | Dermatología, Terapéutica y rehabilitación, Genética, Incontinentia pigmenti, Genodermatosis, Histopatología, Manifestaciones clínicas, Fisiopatología, Pronóstico |
Keyword: | Medicine, Dermatology, Therapeutics and rehabilitation, Incontinentia pigmenti, Genodermatosis, Clinical manifestations, Histopathology, Physiopathology, Prognosis, Genetics |
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