Incontinentia pigmenti. Artículo de revisión



Título del documento: Incontinentia pigmenti. Artículo de revisión
Revista: Dermatología cosmética, médica y quirúrgica
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000327332
ISSN: 1665-4390
Autores: 1
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Instituciones: 1Secretaría de Salud, Hospital Manuel Gea González, México, Distrito Federal. México
Año:
Periodo: Abr-Jun
Volumen: 8
Número: 2
Paginación: 104-109
País: México
Idioma: Español
Tipo de documento: Revisión bibliográfica
Enfoque: Descriptivo
Resumen en español Incontinentia pigmenti es una genodermatosis con manifestaciones clínicas características que afecta piel, ojos, sistema nervioso central y dientes. Las manifestaciones en piel se dividen en cuatro estadios: vesicular, verrugosa, hiperpigmentada y atrófica. Se presenta sobre todo en mujeres. Tiene un patrón de herencia dominante ligada al X. El gen afectado, NEMO, se ubica en el locus Xq28. Hasta el momento no existe tratamiento curativo: lo principal que se puede brindar son medidas de apoyo y tratamiento de los trastornos acompañantes. El pronóstico depende de la gravedad de las manifestaciones neurológicas. El avance en la biología molecular ha permitido una mejor comprensión de la enfermedad y la posibilidad de nuevas terapias
Disciplinas: Medicina
Palabras clave: Dermatología,
Terapéutica y rehabilitación,
Genética,
Incontinentia pigmenti,
Genodermatosis,
Histopatología,
Manifestaciones clínicas,
Fisiopatología,
Pronóstico
Keyword: Medicine,
Dermatology,
Therapeutics and rehabilitation,
Incontinentia pigmenti,
Genodermatosis,
Clinical manifestations,
Histopathology,
Physiopathology,
Prognosis,
Genetics
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