Obstrucción duodeno-biliar en el síndrome de Peutz-Jeghers



Título del documento: Obstrucción duodeno-biliar en el síndrome de Peutz-Jeghers
Revista: Cirugía y cirujanos
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000338322
ISSN: 0009-7411
Autores: 1
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Instituciones: 1Hospital General de México, Servicio Gastroenterología, México, Distrito Federal. México
Año:
Volumen: 79
Número: 2
Paginación: 186-190
País: México
Idioma: Español
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Caso clínico, descriptivo
Resumen en español introducción: El síndrome de Peutz-Jeghers es una patología con herencia autosómica dominante caracterizado por poliposis hamartomatosa y por pigmentación mucocutánea. El objetivo de este estudio es informar un caso atendido en el Hospital General de México. Caso clínico: Hombre de 28 años de edad con dermatosis hiperpigmentada en mucosa oral, labios y palmas de las manos que evolucionó con intolerancia a la vía oral e ictericia obstructiva. Por panendoscopia en la segunda porción duodenal se observaron pólipos sésiles, pangástricos, así como píloro franqueable; en la región del ámpula de Vater, un pólipo sésil que deformaba el área. No se apreció salida de bilis por la región ampular. Mediante ultrasonido y tomografía computarizada de abdomen se corroboró dilatación de la vía biliar extrahepática. Se colocaron dos endopró-tesis en el colédoco mediante colangiografía endoscópica para remediar la obstrucción biliar. Se realizó gastroyeyunoanastomosis en Y de Roux, debido a la obstrucción del duodeno por pólipos entre la segunda y tercera porción, así como enterotomía yeyunal por lesión intraluminal formada por un conglomerado de pólipos que ocluían parcialmente la luz intestinal. La evolución del paciente fue satisfactoria. El estudio anatomopatológico indicó pólipos hamartomatosos. Conclusiones: La obstrucción duodenal, y de forma secundaria de la vía biliar, es una manifestación rara asociada con el síndrome de Peutz-Jeghers. El tratamiento de elección es la resección de los pólipos y el manejo de la obstrucción de la vía biliar
Resumen en inglés Background: Peutz-Jeghers syndrome (PJS) is a pathology with autosomal dominant inheritance characterized by the presence of hamartomatous polyposis and mucocutaneous pigmentation. We present a case report from the Hospital General of Mexico. Clinical case: We present the case of a 28-year-old male. During physical examination we noted hyperpigmented dermatosis of the oral mucosa and lips. The same condition was seen in both palms. The condition evolved with intolerance to oral feeding and progressive obstructive jaundice. Panendoscopy reported pangastric sessile polyps, as well as being pylorus passable. In the second duodenal portion occupying the region of the ampoule of Vater was a sessile polyp that deformed the region. Exit of bile was not observed through the ampoule. Ultrasound and computed tomography of the abdomen corroborated dilatation of the extrahepatic biliary tract. Two endoprostheses were placed in the bile duct by endoscopic cholangiography, with improvement of biliary obstruction. Roux-en-Y gastrojejunoanastomosis was performed because of obstruction of the duodenum by polyps between the second and third portion. Jejunal enterotomy was necessary because of the presence of intraluminal injury formed by a conglomerate of polyps. The patient had a satisfactory evolution. Pathological study reported hamartomatous polyps. Conclusions: Duodenal obstruction secondary to biliary tract obstruction is a rare manifestation associated with PJS. In these cases, the treatment of choice is polyp resection using endoscopic and/or surgical approach as well as management of the biliary tract obstruction
Disciplinas: Medicina
Palabras clave: Gastroenterología,
Síndrome de Peutz-Jeghers,
Duodeno,
Vías biliares,
Obstrucción
Keyword: Medicine,
Gastroenterology,
Peutz-Jeghers syndrome,
Duodenum,
Bile ducts,
Obstruction
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